第19:滑翔院区第五期临床病例讨论会摘编
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2016年06月30日 星期四 出版 上一期  下一期
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滑翔院区第五期临床病例讨论会摘编
图1
图2
  主持人:第十普通外科病房/田忠

  病例摘要

  患者男,15岁。以“上腹痛八天,加重并发现上腹包块一天”为主诉入院 。

  现病史:八天前无明显诱因出现右肋弓下疼痛,阵发性隐痛,无明显放散,无恶心呕吐。一天前疼痛加重,自觉上腹部疼痛,伴恶心呕吐两次。就诊于外院行保肝补液治疗。外院行全腹增强CT提示:肝脏占位性病变。门诊以“肝脏占位性病变”为诊断收入院。病来食欲较差,睡眠正常,二便正常,近期无明显体重变化。

  既往史:否认高血压、糖尿病、冠心病病史;否认食物药物过敏;否认吸烟饮酒史;否认手术史;否认毒物接触史;否认肝炎及结核病史。

  流行病学史:无输血史及不洁注射史;无牛羊等牲畜接触史。

  入院查体:T 36.6℃,P 82次/分,R 18次/分,BP 138/88 mmHg,神清语明,查体合作,发育正常,一般状态好。皮肤巩膜无黄染,睑结膜无苍白。浅表淋巴结未触及肿大。口唇无发绀。颈软,气管居中。双肺呼吸音清,未闻及干、湿罗音。心律齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,未见胃肠型及蠕动波,肝脏右肋下可及,右上腹至剑突下可及包块,边界不清,有压痛,无反跳痛及肌紧张。移动性浊音阴性,双下肢无水肿。

  辅助检查:肝脏平扫CT:肝脏巨大囊性包块伴出血。胆囊壁水肿。肝右叶及十二指肠降段周围少量积液。肝脏增强MR(图1):肝脏巨大混杂信号包块,性质待定。胆囊壁水肿。肝周少量腹水;右侧胸腔积液。肿瘤标记物:CA19-9:54(正常0-37U/mL),AFP、CEA正常范围,血常规:WBC 12.2*10^9/L,肝功能:AST 159U/L,ALT 184U/L,胆红素轻度升高。

  入院诊断:肝脏巨大囊性占位。

  讨   论

  第十普通外科 田忠教授(主持人)

  患者CT及MR均提示肝内巨大占位,如何判断占位病变性质?囊性?囊实混合性?

  第二介入病房 综合介入病房  梁宏元讲师

  患者为青少年,CT见肝右叶巨大占位,占位包膜完整,囊腔内密度稍高,提示合并出血或感染,结合病史,考虑合并出血的可能性大。囊腔内部边缘局部可见稍高密度影,测量CT值范围在70-90Hu,提示凝血块或钙化可能性,结合形态及出血、感染病史,更倾向于钙化可能。占位不完全为囊性,更倾向于囊实混合性。门静脉表现出受压改变,其内未见明显癌栓或血栓形成,肝内存在一些低密度条索状信号,提示为扩张胆管,均为占位压迫改变。

  第二消化内科病房 郑长清教授

  肝脏占位性病变主要包括实性占位性病变和囊性占位性病变。实性占位性病变主要包括肝癌、肝血管瘤、肝脂肪瘤、肝错构瘤等。其中肝癌又可分为原发性肝癌、继发性肝癌、肝母细胞瘤、肝脏肉瘤等。囊性占位性病变主要包括肝囊肿、肝脓肿、肝包虫病囊肿、肝血肿等。临床上以各种肝癌、肝血管瘤、肝囊肿、肝脓肿等最为常见。结合本病例CT结果,考虑为囊实混合,其中囊腔内局部的高密度影,考虑更倾向为钙化。从内科角度,小于5cm的一般建议患者定期观察及复查,大于5cm的请介入或外科会诊进行积极治疗。

  第二感染性疾病、肝病病房 窦晓光教授

  患者为青少年,肝脏巨大占位是突然出现还是逐年增长对疾病的诊断有重要意义。同时,要关注是否存在生长发育异常,是否存在猫狗等动物接触史。肝脏巨大占位与单纯的囊肿影像并不吻合,同时合并肝功能的异常,因此,也要注意判断肝脏损伤而出现肝功能异常的原因。

  第三感染性疾病、肝病病房 李智伟教授

  患者肝脏巨大占位,在临床医生诊疗过程中,要紧密结合病史,充分掌握患者的基础情况,是否患有某些基础疾病,获取真实可信的流行病史,可以完善嗜酸细胞相关检测。值得强调的是,患者肝脏巨大囊实混合占位,如不能除外肝包虫病,不建议行穿刺或引流。

  第十普通外科 田忠教授(主持人)

  患者术前诊断为肝脏巨大囊性包块合并出血,拟行腹腔镜探查,术中见肝右前叶至左内叶巨大囊实混合肿物,囊腔内有大量暗血性液体,囊厚,囊腔内见多发实性组织,考虑肝脏囊实混合性肿物,排除肝囊肿诊断,改开腹行肿物切除。近20cm的巨大肿物完整切除,送病理检查。

  患者术后出现发热,体温波动于37-39℃之间,伴有上腹痛。多次复查血常规WBC在2.0*10^9/L上下波动,较入院时明显升高。文氏引流及肝上引流每日均引出少量淡血性浆液性渗出液,给予完善胸部平扫CT及腹部增强CT(图2)检查。术后发热原因?如何处理?

  第二呼吸与重症监护内科病房 谭明旗教授

  患者胸腔积液考虑并非肺部原因疾病导致,而是术后反应性胸腔积液,术后腹腔肝周存在积液,为术后发热的主要原因。可多次完善血培养,根据结果评价患者术后全身感染程度及情况,并根据药敏结果调整抗生素。腹腔内积液应该积极处理,通畅引流。

  第二感染性疾病、肝病病房 窦晓光教授

  完善相关检查,是否有EB病毒相关抗体升高,在成人,EB病毒抗体升高不一定能说明感染及发热原因,但对于青少年,要考虑是否存在相关感染。患者术后发热原因,在结合术后复查CT结果后,仍考虑为肝脏占位术后腹腔内积液相关可能性大。

  第二介入病房 综合介入病房  梁宏元讲师

  积液分为包裹性积液及游离性积液两种。结合患者CT,考虑腹腔内积液属于包裹性积液,非常适合穿刺引流。通过超声引导即可完成穿刺。一般情况下,引流时间要超过两周,同时要结合每天的引流量及引流液性状来具体判断,定期复查影像学检查能够更好地帮助判断置管时间。

  第十普通外科 田忠教授(主讲者)

  全院多科专家会诊,认为发热原因考虑为腹腔肝脏术区积液感染。胸腔积液考虑为膈下感染反应性积液,并引起临近肺不张。建议行介入下腹腔积液穿刺引流,同时继续积极抗感染治疗。会诊当天即行经皮腹腔积液穿刺引流术,穿刺抽出较多深黄色液体,并留置积液腔内引流两枚。穿刺引流后患者体温明显下降接近正常,复查血常规WBC逐渐恢复至正常。

  我院病理回报为肝母细胞瘤(混合性胎儿型和胚胎型),伴出血囊性变。北京儿童医院根据我院病理标本及结果进行会诊,考虑符合肝脏胚胎性未分化肉瘤。我院病理结果与外院病理会诊结果差异如何理解?

  病理科 李晓晗副教授

  患者肝脏巨大占位,外科给予完整切除。切除下来的标本囊壁较薄,最厚的部分在1cm左右,首次取材的大部分均为出血坏死组织。再次取材后发现了部分幼稚分化细胞,但仍占少数。结合患者的病史及免疫组化结果,初步考虑为肝母细胞瘤,经过北京儿童医院病理科会诊结果提示为未分化肉瘤。未分化肉瘤呈胚胎性间叶性分化,异型性明显,核分裂多见,间质为丰富的粘液样基质,在瘤细胞质内或细胞外基质中可见PAS阳性的嗜酸性球形小体。由于患者的肝脏细胞存在大量的异常错构和增生,最初认为是幼稚细胞的部分其实是属于肝脏的异常增生和错构,最终病理结果考虑为肝脏胚胎性未分化肉瘤。

  第一肿瘤科病房 李凯副教授

  患者从病史、影像学及最终的病理结果考虑,并不符合肝母细胞瘤的特点,更加符合未分化肉瘤好发年龄的特点。

  病例总结

  患第十普通外科 田忠教授(主持人)

  肝脏未分化肉瘤属于一种非常罕见的高度恶性的间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年。具有发病隐匿、术前确诊率低、术后易复发、预后差等特点,缺乏特异性诊断标志物,分子生物学特征尚待研究,主要依靠病理检查明确诊断。

  本病例给予我们的启示:1.本病为少见病,术前诊断在结合影像学的前提下要多因素考虑。2.外科大手术围手术期治疗多学科协助是必须的。3.肿瘤疾病的治疗是以外科手术为主的多学科综合治疗。4.进行病例随访。

  第十普通外科病房/王利东 田忠  

  滑翔综合办公室/王婷 李宁

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