第09:2017年南湖院区第六期临床病例讨论会摘编
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2017年08月03日 星期四 出版 上一期  下一期
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2017年南湖院区第六期临床病例讨论会摘编
赵敏
  主持人 急诊科 / 赵敏

  病例摘要 

  女患,53岁,以“阵发性心悸半年,间断抽搐二十天,加重两天”为主诉入院。

  现病史:半年前无明显诱因出现阵发性心悸,无胸痛,无呼吸困难,未诊治。二十天前劳累后抽搐,伴意识不清,二便失禁,二十分钟后缓解。两天前上述症状加重,伴恶心呕吐,少量胃内容物,无呕血,血压最高达230/110mmHg,当地住院,对症治疗。住院期间出现血压下降,最低60/30mmHg,给予补液及多巴胺治疗,病情无改善,转来我院。饮食睡眠差,体重无下降。

  既往史:高血压两个月。否认其他病史。

  入院查体:BP 68/44mmHg,HR 92bpm,SO2 95%,T 36.8℃。神志淡漠,面部潮红,呼吸平稳,无贫血貌,颈软,双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音,心界不大,律齐,无杂音,全腹软,无压痛,肝脾未触及,肝肾区无叩痛,双下肢指压痕阴性。颈、胸、腹及双肾区均未闻及血管杂音。

  辅助检查:血常规:白细胞18.2*10^9/L,中性粒细胞百分比88.1%,钠离子 129mmol/L;肌酸激酶MB同工酶 25ng/ml,肌钙蛋白I 0.14ng/ml,NT-proBNP>35000ng/L,降钙素原 0.223ng/Ml,CRP 29.8mg/L;DD 2160ug/L;总蛋白 54.9g/L,白蛋白 31.6/L,ALT 45U/L,AST 47U/L;BUN 18.89mmol/L,Cr 289.9mmol/L;血气分析:PH 7.49,PaO2 84mmHg,PaCO2 24.3mmHg,HCO3- 18.2mmol/L,BE-4.7mmol/L,Lac 1.6mmol/L;尿糖+4。ECG示广泛导联ST下移,伴T波倒置;腹部增强CT(见图):左肾上腺占位,后部破溃合并出血,局部包裹?头MRT:多发腔隙梗塞;肺CT:双侧少量胸腔积液,邻近肺组织膨胀不全;心脏超声:左室心肌增厚,静息状态下左室收缩功能正常。

  入院诊断:休克,急性肾损伤、肝损伤、心肌损伤,低蛋白血症,胸腔积液,低钠血症,左肾上腺占位,高血压。

  治疗经过:入院后补液、扩容、多巴胺血管活性药物,保护脏器功能治疗,患者持续休克,尿少,腹泻,面色潮红,嗜睡。完善24小时尿VMA,血肾素血管紧张素醛固酮,血浆皮质醇ATCH测定,结果24小时尿VMA(53.82mg)明显升高,肾素及血管紧张素升高,醛固酮水平正常,诊断考虑嗜络细胞瘤。

  讨论

  放射科高玉颖讲师

  增强CT见左肾上腺大于3cm肿物,边缘有分叶,提示交界性或恶性肿瘤,强化明显,囊实混合型以实性为主,支持嗜铬细胞瘤。腺瘤多小于2cm,以囊性为主,无明显增强强化,肿瘤后有大量渗出,提示肿瘤破裂出血,出血量约30ml,不会导致失血性休克。左侧胸隔膜有反应性积液。

  第一心血管内科病房马淑梅教授

  患者存在休克,按照病因分类,可分为低血容量休克、感染性休克、过敏性休克、心源性休克、神经源性休克。但该患明显可以排除感染性、过敏性、心源性休克。一般嗜铬细胞瘤常见面色苍白,有大汗,是后负荷导致的心衰,该患休克时面色潮红,不好解释。心电图提示心肌缺血,是高血压心肌肥厚引起。仍需进一步检查,明确病因。

  第一内分泌内科病房李玲教授

  1.嗜铬细胞瘤髓质分泌儿茶酚胺,有舒血管、缩血管激素,可表现出血压时高时低,正常激素半衰期2-3min,需补充血容量后才能手术。2.颜面潮红,高压最高230mmHg,最低60mmHg,提示嗜铬细胞瘤皮质醇增多,皮质醇只能引起高血压,不能引起低血压。3.患者尿糖4+,指尖血糖9.9mmol/L,肾上腺素及去甲肾上腺素可分解血糖,血糖升高时间较短,理论上糖化白蛋白会升高,糖化血红蛋白正常。4.嗜铬细胞瘤良恶性在显微镜下很难鉴别,恶性无包膜,有浸润性生长,多发性内分泌腺瘤的一个表现,可表现多处的内分泌腺瘤,如甲状腺髓样癌,甲状旁腺瘤。5.患者低钠血症无法解释,皮质和髓质同时发病的可能性不大,考虑可能进食差,或ADH分泌异常或不适当增多。皮质醇增多可能促进白细胞增高。6.尿VMA是儿茶酚胺的代谢产物,是嗜铬细胞瘤的特异性标记物,非常有意义。皮质醇节律在早晨最高,16:00降为早8:00的1/2,在24:00接近为0。该患节律异常,用皮质醇腺瘤不好解释,最可能是应激反应。皮质、髓质同时发病可能性不大。

  第一泌尿外科病房韩斌副教授

  嗜铬细胞瘤是泌尿外科最凶险的疾病,血压波动具有隐蔽性,表现为头痛、心悸、盗汗,常为一过性,因为儿茶酚胺半衰期短,可结合增强CT,髓质瘤体大于3cm常见强化明显,中间可见坏死。术前准备一定要充分,口服α受体阻滞剂10-14天以上,行手术治疗较为安全,否则术后可能造成严重的低血压导致死亡。

  小儿泌尿外科病房侯英副教授

  嗜铬细胞瘤良恶性的鉴别主要是否有浸润性生长,一般直径小于3cm为良性,大于5cm多为恶性。围手术期的术前准备非常重要,肿瘤分泌去甲肾上腺素为主,半衰期很短,针对使用α受体阻滞剂,如高特灵,补充生理盐水,术前准备一周,降低麻醉风险。

  第一心血管内科病房马淑梅教授

  休克可能由于嗜络细胞瘤坏死导致儿茶酚胺分泌减少,功能下降有关。

  病理科杨向红教授

  肾上腺肿瘤常见肾上腺皮质腺瘤、髓质嗜铬细胞瘤。髓质瘤:Syn(+)、CgA(+)、Ki-67 增殖指数;皮质瘤:Syn(+)、CgA(-)。患者高血压病史短,血压波动大,考虑嗜铬细胞瘤。良恶性很难镜下鉴别,Ki-67表达高,细胞大,核异形稍明显,包膜侵犯,血管侵犯考虑恶性,主要由生物学行为鉴别良恶,细胞学形态无法鉴别。一般较大嗜铬细胞瘤不能交代为良性肿瘤,需要告知复发可能,需复诊。嗜铬细胞瘤有丰富的血窦,当肿瘤长大时易出血或实性变,可造成内分泌的突然下降。神经内分泌肿瘤如肺小细胞癌,胰腺癌等易误诊为内科疾病。

  第一肿瘤科病房韩波教授

  神经内分泌肿瘤70%见于小细胞肺癌,胃肠及胰腺肿瘤,G1、G2阶段可通过奥曲肽控制,由短效到长效,G3阶段需要小剂量放疗。90%的嗜铬细胞瘤为良性,10%易复发。嗜铬细胞瘤术后应注意监测血压,可发生由治疗带来的血压降低,及局部破裂出血导致的儿茶酚胺分泌衰竭。

  病例总结

  急诊科赵敏教授(主持人)

  给予患者生长抑素治疗后血液动力学逐渐稳定,腹泻及面色潮红症状消失。收入泌尿外科病房手术治疗。术后病理诊断:神经内分泌肿瘤,倾向嗜络细胞瘤。

  嗜铬细胞瘤是临床少见的异质性肿瘤,发病凶险。临床表现多样,缺乏特异性,容易误诊或漏诊。具有典型三联征的患者并不多见。临床上发现具有发作性高血压或持续高血压伴阵发加剧者;血压波动大,体位性低血压或高血压、低血压休克交替出现,高血压伴有糖耐量减低、糖尿病、甚至酮症酸中毒;高血压伴有畏热、多汗、体重下降、情绪激动、心动过速、心律失常、四肢震颤等,是嗜铬细胞瘤早期的线索。影像学检查是重要的定位诊断手段,最终诊断依靠病理。

  本病例特点:1. 血压不是忽高忽低,而是持续降低,且补液扩容,血管活性药无效。不符合普通嗜络细胞瘤的特点。经过专家讨论,我们明晰了:患者休克考虑系瘤组织坏死,分泌儿茶酚胺减少有关。同时,嗜络细胞瘤亦可分泌舒血管肠肽和肾上腺髓质素等扩血管物质也是导致休克的原因。2. 患者常规用药治疗效果不好,尝试应用生长抑素治疗取得了效果。因为嗜络细胞瘤是神经内分泌肿瘤,常表达生长抑素受体,生长抑素类似物与其受体结合,使细胞凋亡增加,细胞增长减少,因此对生长抑素受体表达阳性的患者生长抑素治疗有效。患者经过多学科协作,取得了良好的临床疗效。

  急诊科 / 赵敏 王煜   医务部 / 卢岩 刘珊

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