第12:2018年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
上一版3   4下一版  
 
标题导航
2018年02月08日 星期四 出版 上一期  下一期
3 上一篇   下一篇 4  
放大 缩小 默认   
2018年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
图:薄层CT扫描重建显示支气管与胆管之间存在异常瘘道(红色箭头所指)
  主持人 第一新生儿内科病房 / 富建华

  病历摘要

  女患,5天,以“阵发性青紫三天,呼吸困难一天”为主诉入院。

  现病史:患儿系母孕1产1,孕39周+5,生后Apgar评分1分钟及5分钟均10分,出生体重:2880克。生后第三天出现阵发性青紫,奶后加重,口腔内反复出现黄绿色分泌物,外院予低流量吸氧、抗感染后未明显好转,入院前一天呼吸困难进行性加重,为求进一步诊治入院。

  辅助检查:血气PaCO2 52.9mmHg,血常规及CRP未见明显异常,肝肾功心肌酶正常。胸片:双肺炎症改变(右肺为主)。

  入院诊断:新生儿肺炎:吸入性肺炎;胃食管反流可能性大。

  简要诊治经过:入院后予无创辅助通气,患儿奶后口腔内大量金黄色胆汁样物呕出,完善24h胃食管pH测定提示十二指肠胃反流,体位喂养同时积极抗炎,肺炎未好转,且呼吸困难及返流情况进行性加重,于入院第七日行气管插管机械通气,气管内见大量金黄色稀薄样物质引出,胸片示右肺炎症逐渐加重,呈吸入性肺炎改变。入院第十天,完善胸部CT+三维重建提示存在支气管胆管瘘,完善腹部超声提示右肺可见一异常支气管分支,下行穿食道裂孔与肝内胆管相通,进一步完善纤维支气管镜检查明确为先天性支气管胆管瘘。入院第十六天,行异常瘘管切除术、胆道造瘘术;术后第三天开奶;第七天拔除胸腔闭式引流管后患儿呼吸困难突然加重,胸部DR提示气胸,予胸腔闭式引流,可见大量气体及液体,初为黄色澄清液体,逐渐转为淡黄色乳糜样液体,且积液量逐日增多,胸水生化考虑为乳糜胸,予患儿禁食,全静脉营养支持(限制长链脂肪酸的摄入),胸水逐渐减少,一周后无胸水引出,继续禁食一周后拔除胸腔引流管,开奶,逐渐增加奶量,可耐受,复查胸片及胸部彩超见气胸及胸腔积液吸收,患儿于术后第二十八天顺利出院。

  讨  论

  第一新生儿内科病房富建华教授(主持人)

  通常临床常见的吸入性肺炎多为胃食管反流或部分食管气管瘘引起,本例患儿为先天性支气管胆管瘘,是患儿的气道和胆道胚胎发育过程中发生异常交通形成的瘘管,临床上非常罕见。新生儿期发病在国内仅有1例报道,国外仅有15篇17例英文个案报道,因此,在临床诊断上极其困难。科室针对该患儿组织了多次讨论,结合患儿症状及体征,最终认为可能存在其他异常瘘道与气管相通,提出可能存在“先天性气管胆囊瘘”。该病目前的诊断方法比较统一,支气管镜是确诊手段,薄层CT扫描+三维重建(见图)可以清晰显示从气管发出的异常瘘管及其走形,并显示出瘘管的直径和肺部病变的严重程度,但通过腹腔超声诊断该病,在国内尚无先例。明确诊断后,新生儿外科给予了最大程度的支持,完成了极具难度的腹腔镜术中胆道造影、胸腔镜探查、支气管胆管瘘切除术。

  新生儿外科病房张志波教授

  气管及胆管的起源都是胚胎前肠的内胚层,这也是支气管胆管瘘发生的胚胎学基础。由于该病并发肝外胆道闭锁的可能性为30-40%,所以在腹腔镜术中我们进行了胆道造影,结果显示患儿胆道通畅,因此只需解决异常窦道的问题。由于患儿术前肺炎较重,加之对麻醉要求很高,为减少手术时间,在试行胸腔镜后选择开胸手术进行支气管胆管瘘切除并对两端进行了确切结扎。术后前期恢复非常顺利,但拔除胸腔引流管后患儿出现气胸,考虑由于患儿胸壁肌肉不能自行钳闭胸部引流孔,气体自行进入胸腔所致,再次胸腔闭式引流后好转。术后患儿并发梗阻性黄疸,考虑由胆总管过细导致,予激素冲击治疗后好转。此外,由于术后气胸、炎症等因素,导致乳糜导管损伤,并发了创伤性乳糜胸,予患儿禁食及营养支持后,胸腔引流量逐渐减少,最终顺利拔管、痊愈出院。国外文献表明,该病手术后约30%可能存在盲端结扎部位吻合口瘘的情况。

  超声科任卫东教授

  今天讨论的病例比较罕见,发生率非常低,如果大家平时多了解罕见病例疑难病例,那罕见病也就变成常见病,疑难病也就变成简单病。这个病例给大家最深的体会就是,一定要从基础层面开始分析,所有的解剖都来源于胚胎发育,这就要求临床医生掌握胚胎学知识,这对于诊断疑难病和罕见病非常有帮助。遗传学和胚胎学是最基础的,能为临床各个科室服务。教学相长,作为医生,我们要不断学习,学无止境。

  放射科侯阳教授

  从放射线角度来讲,气管胆管瘘这个疾病也是非常少见,在临床科室怀疑气管胆管瘘并向我们提供相关资料后,我们立即组织专家会诊,经过反复阅片,并且把CT扫描图像处理到1mm厚度,重新建立三维图像,发现确实有瘘管经食道裂孔疝进入肝脏,在肝脏内有造影剂显影,瘘道连接到左右肝管汇合部位。建议若患儿病情允许可进一步完善MRCP除外有无肝内胆管畸形,决定有无手术价值及患儿预后。另外也建议完善支气管镜检查,可以更直接看到支气管有无瘘口,并且可注入少量造影剂,直观显示瘘道走行。

  超声科张尧副教授

  本病例将超声检查应用到支气管胆管瘘的诊断中,既往该病均通过纤维支气管镜或薄层CT+重建确诊,很少通过超声来诊断,我们通过超声动态图中可以发现,右主支气管发出的瘘道,通过食管裂孔,穿过膈肌,汇入胆囊管,随着患儿哭闹,串珠状气泡通过瘘道进入肝管,最终进入胆囊,超声诊断非常直接和明确。术后患儿出现梗阻性黄疸合并乳糜胸,超声检查提示盲端虽张力较高但结扎牢固,胆总管及肝总管扩张,胆总管末端可见絮状物。除外了结扎处松脱,静脉激素冲击后再次复查腹腔超声提示胆总管扩张及末端絮状物完全消失,胆总管通畅,梗阻性黄疸逐渐减轻。

  新生儿外科病房王大佳副教授

  新生儿外科病房针对此患儿进行了多次术前讨论,尽可能想到术中及术后可能存在的各种意外情况及并发症,通过联合应用胸腔镜、腹腔镜等手段成功完成了手术,这样罕见病例的成功救治是我院多学科协力诊治的典范。

  新生儿外科病房苏朋俊副教授

  已发表的支气管胆管瘘文献大多为成人患者,多为继发性。继发性与先天性鉴别诊断主要依赖于瘘道是否通过食管裂孔。而在新生儿期多为先天性,约36%的患儿合并胆道畸形,为此我们术前进一步完善肝胆脾超声及术中胆道造影以除外胆道闭锁。此类患儿术后并发症多为瘘复发,我们为患儿术后建立了定期随访计划。这样的病例虽然只有一例,但我们能通过查阅相关文献学习到大量的知识。

  第一新生儿内科病房张莹住院医师

  入院后即予患儿积极抗炎治疗,但患儿病情非但没有缓解,反而逐渐加重,这就使大家很疑惑。开始我们都考虑是胃食管反流或气管食管瘘,给予禁食胃肠减压等治疗,但在临床观察中发现患儿气管插管内每日涌出大量黄色分泌物(此时胃肠减压为清亮胃液),考虑是否还存在其他瘘道的可能,我们查阅了国内外大量有关气管瘘方面的相关文献,发现了先天性支气管胆管瘘这种罕见病符合本病的特点,这个病例给我最大的体会就是在临床中要细心观察病人,带着临床问题去查阅文献,寻找答案。

  小儿肾病科、小儿免疫科吴玉斌教授

  多科室协作是该患儿救治成功的关键。在协作的过程中,最为重要的是各科室之间相互信任,医患之间相互信任,共同承担风险,时刻以患者为中心,这样我们才能最终战胜病魔。另外在此患儿的诊断过程中,年轻医生给了我们至关重要的提示,所以不要低估团队中任何一个人的作用,星星之火可以燎原。

  病例小结

  本病例属于罕见病例,在影像科、超声科、PICU病房等多科室协助下明确诊断,新生儿外科顺利完成了极具难度的支气管胆管瘘切除术。这个病例完全体现了医院“多学科协作模式”的诊疗理念。多学科协作以及医患之间的信任配合带给我们很多惊喜,也是患儿诊治成功的关键。

  第一新生儿内科病房 / 富建华 石永言 崔雪薇 牛莹

  医务部 / 李宁 刘珊

3 上一篇   下一篇 4  
放大 缩小 默认   
   第01版:封面
   第02版:封二
   第03版:凝聚共识再出发 医院领导班子召开2017年度民主生活会
   第04版:医院召开党委理论学习中心组学习会议第六次专题学习党的十九大报告
   第05版:习近平总书记在十九届中央纪委二次全会上的重要讲话
   第06版:习近平总书记在十九届中央纪委二次全会上的重要讲话
   第07版:医院召开2017年度住院医师规范化培训工作总结暨表彰大会
   第08版:神经内科召开2017年度工作总结大会暨2018年工作部署大会\\后勤第二党支部召开“两学一做”学习教育专题组织生活会
   第09版:医院召开学习“中国共产党中国医科大学第十二次代表大会”座谈会\\光荣榜
   第10版:医院召开2018年医保秘书第一次工作会议\\做有温度的护理管理 护理部举办首届“护理管理终身成就奖”颁奖典礼
   第11版:护理部召开2018年春季学期护理教学工作会议\\“八段锦”走入睡眠医学中心
   第12版:2018年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
   第13版:2018年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
   第14版:2018年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
   第15版:第二介入病房 综合介入病房成功治疗一例巨大支气管动脉瘤患者
   第16版:像爱护亲人一样爱护医生
   第17版:简明新闻
   第18版:简明新闻
   第19版:简明新闻
   第20版:简明新闻
   第21版:简明新闻
   第22版:简明新闻
   第23版:简明新闻
   第24版:封底
2018年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编
盛京周刊2018年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编122018年南湖院区第一期临床病例讨论会摘编 2018-02-08 2 2018年02月08日 星期四