第14:2018年滑翔院区第四期临床病例讨论会摘编
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2018年07月12日 星期四 出版 上一期  下一期
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2018年滑翔院区第四期临床病例讨论会摘编
患者头部MRI影像学改变
  主持人  第二血液内科病房 / 杨威

  病例摘要

  男患,17岁,以“腹痛四天,腹泻伴发热三天,血小板减少两天”为主诉入院。

  现病史:四天前无明显诱因出现腹痛,上腹部明显,当地医院予抑酸抗感染治疗,三天前出现腹泻,黄色稀水样便,每日至少五次以上,伴发热,体温最高38.5℃,无畏寒寒战。两天前发现血小板减少,波动在(11-18)*10^9/L。有咳嗽、咳痰,偶有胸闷气短,偶有头痛,无恶心呕吐,无口干、眼干,无光过敏,无脱发,食欲差,睡眠可,体重未见明显下降。

  既往史:否认高血压、糖尿病,心脏病病史,否认肝炎、结核等传染病病史。否认手术输血史。 

  过敏史:否认特殊药物及食物过敏史。 

  个人史:无烟酒嗜好。 

  家族史:否认家族遗传病史。 

  入院查体:T 37.0℃,P 64次/分,R 18次/分,BP 120/80mmHg。神志淡漠,查体合作。无贫血貌,周身皮肤无黄染,腹部皮肤散在出血点,浅表淋巴结未触及肿大。 胸骨无压痛,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音,心律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。腹平软,上腹部有压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。 

  辅助检查:(外院)血常规2017-01-19白细胞 18.37*10^9/L,中性粒细胞76.04%,淋巴细胞9.14%,嗜酸性粒细胞10.14%,血小板125*10^9/L;血常规2017-01-21白细胞15.04*10^9/L,中性粒细胞62.84%,淋巴细胞12.92%,嗜酸性粒细胞19.04%,血小板11*10^9/L;凝血五项2017-01-22 PT 20.3s,纤维蛋白原6.14g/L。腹部CT未见明显异常;胸部CT示双肺多叶段改变,考虑炎性病变。(本院)头MRI2017-01-24:上矢状窦局部充盈缺损,血栓形成可能大。MRA未见确切异常。头增强MR2017-02-06:脑水肿,颅内多发出血灶,左侧脑室后角受压,中线右移。上矢状窦、双侧乙状窦、横窦、颈内静脉局部充盈缺损,考虑静脉血栓。 MRA未见确切异常。胸部CT 2017-01-24:双肺下叶后底段炎症。头CT(2017-01-26):蛛网膜下腔出血。左枕叶高密度影,局部积血?脑出血?。头CT(2017-01-27):颅内多发出血灶,蛛网膜下腔出血。双肾输尿管膀胱前列腺及肝胆脾胰超声示未见占位性病变。骨穿未见造血体统恶性疾病改变,关于嗜酸细胞白血病的FIP1L1-PDGFRa融合基因阴性。化验:血常规:白细胞17.6*10^9/L;血红蛋白 188g/L;血小板16*10^9/L,嗜酸性粒细胞比例高;DIC常规:凝血酶原时间 15.00秒;D-二聚体明显增高26595ug/L;纤维蛋白原降解产物 190.2mg/L;便常规+潜血:白细胞(-)/HP;潜血(-);便查虫卵未见,未见沙门,志贺菌生长;尿常规:隐血 2+;葡萄糖 1+;酮体 2+ 4mmol/L;红细胞(高倍视野)29.2/HP;生化检查:丙氨酸氨基转移酶 132U/L;门冬氨酸氨基转移酶 55U/L;肌酐 69umol/L;糖 10.93mmol/L;钠 133.3mmol/L;血气分析:氧分压 65.6mmHg;感染相关指标:军团菌抗体测定阴性;血沉 25mm/h;降钙素原 0.368ng/mL;支原体,衣原体,病毒八项均未见异常;风湿免疫相关检测:C反应蛋白 57.0mg/L;免疫球蛋白G 17.60g/L;ANA滴度:抗核抗体IgG 阳性1:80;抗核抗体系列(15项):入院为阴性,一周后复查,抗SS-A/Ro60抗体 IgG 阳性;抗SS-A/Ro52抗体 IgG 阳性;抗环胍氨酸肽IgG抗体 阴性;狼疮抗凝物检测-SCT-含磷脂^狼疮抗凝物检测-SCT-不含磷脂^狼疮抗凝物检测-dRVVT-不含磷脂^狼疮抗凝物检测-dRVVT-含磷脂均阴性;抗心磷脂抗体阴性(两次复查)。

  入院诊断:1.血小板减少原因待查:感染导致DIC?  2.急性胃肠炎  3.肺内感染

  讨  论

  第二血液内科病房 杨威主任医师(主持人)

  予患者对症抗感染(覆盖病毒及不典型致病菌),支持(输注血浆,丙球冲击,补液)治疗后,血小板升高,DD下降,无发热。后突然出现左侧上肢麻木,继而抽搐,神志不清,头CT提示蛛网膜下腔出血,多发颅内血栓形成。该患年纪轻,病情危重,诊断不清,无法对症诊治,请各位对该疾病的可能诊断提出宝贵意见。

  第二感染性疾病、肝病病房 窦晓光主任医师

  首先要诊断发热伴血小板减少原因待查。从感染科的角度,发热,多器官受累,血小板减少首先考虑病毒感染。累及中枢神经系统伴有血小板减少的要注意新型布尼亚病毒感染。如有尿量改变,还要注意流行性出血热病毒,但流行性出血热累及中枢神经系统相对少见。

  第二呼吸与重症监护内科病房 谭明旗主任医师

  年轻患者有呼吸系统低氧血症伴多脏器功能受累及嗜酸细胞增高,对于嗜酸性细胞增高的相关疾病鉴别:1.哮喘 2.变应性肉芽肿性血管炎。嗜酸细胞高,伴有哮喘。该患没有哮喘,不符合。3.风湿系统疾病. 如是血管炎,患者出现的症状就可以解释,但患者检测的相关指标没有明确的阳性改变。4.寄生虫。需详细询问病史。5.血液系统疾病,血液科完善了骨穿及相关基因的检测。 6.药物性。

  第二血液内科病房 杨威主任医师(主持人)

  患者还有一个特点,神经系统症状,入院时血小板减少,颅内血栓,血小板逐渐升高后又出现了脑出血,第二次MRI是多发血栓合并出血(见图),请专家分析。

  第四神经内科病房 郑东明主任医师

  患者发病初期就有神志改变,第一次MRI结果诊断血栓稍牵强。血栓后可出现脑出血,但该患影像学改变似乎不单纯是血栓后出血,还有一些病灶是原发性出血,对于一个年轻的,血管弹性非常好的患者来说脑出血的几率还是小的。

  放射线科 丁长伟副主任医师

  第一张MRI的影像用血栓是可以解释的,如果结合增强,结合DD明显增强,血栓考虑存在。如果MRI不好确诊,可以CT增强静脉显像。CT的脑血肿位置并不是常见高血压导致脑出血的位置,更符合脑血栓后水肿内出血。

  第二血液内科病房 杨威主任医师(主持人)

  该患反复考虑风湿性疾病可能,但检查未见能够明确诊断的结果,请专家帮助分析。

  第二风湿免疫病房 吴丹讲师

  该患嗜酸细胞增高,要注意变应性肉芽肿性血管炎,但患者的ANCA都是阴性,不符合,还有需要反复复查肺CT,看是否有游走性改变。发热,血栓,除外感染引起的高凝状态外,更像抗磷脂抗体综合征。该疾病包括临床诊断和实验室诊断,临床诊断多为孕妇,反复出现流产等病理妊娠。另外多发反复的血栓形成,肺,肝,静脉窦等处血栓好发。低氧血症要考虑是否存在肺内血栓。不符合就是抗体是阴性。能够检测的抗磷脂抗体主要三种,一种抗心磷脂抗体(ACA),一种狼疮抗凝物抗体,还有β2GPI抗体。ACA抗体除了定性,目前已经可以定量。抗磷脂抗体还有一些少见的不能检测,且要两次以上阳性。如果临床高度怀疑,建议患者继续完善少见抗磷脂抗体的检测。

  检验科 姜茜技师

  根据抗磷脂抗体综合征(APS)诊疗指南中的诊断要点,APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,其中实验室狼疮抗凝物抗体、β2GPI抗体及抗心磷脂抗体这三种传统抗磷脂抗体的阳性结果是典型APS患者很重要的诊断依据。但是也要注意到,还有一部分此三种抗体血清学阴性的APS患者。这部分患者中有很大一部分可能是由于“非传统”抗磷脂抗体,包括抗磷脂酰乙醇胺抗体(aPE)、抗凝血酶原抗体(aPT)、抗磷脂酰丝氨酸依赖的抗凝血酶原抗体(aPS/PT)等引起的APS,此部分抗体国内尚没有商品试剂盒可以检测。文献报道,对于临床高度疑似,实验室又没有明确证据的患者,经APS治疗后结局往往得到明显改善,所以,临床上还需结合病史及体征,进行综合考虑。

  第二血液内科病房 杨威主任医师(主持人)

  患者脑出血后,转到ICU病房,应该怎样治疗?血浆置换是否有效?

  第二小儿重症监护病房 李玖军主任医师

  该患有血小板减少,血栓形成,发热,神志改变,注意鉴别是否存在血栓性血小板减少性紫癜(TTP),

  在ICU进行基础生命支持。

  第三感染性疾病、肝病病房 李智伟主任医师

  该患发热,腹痛腹泻,血小板减少,年轻,O157感染要注意除外,O157感染多见于夏天,可引起溶血尿毒综合征。另外,嗜酸细胞增高及IgE明显增高,要注意寄生虫感染,虽然粪便没有查到虫卵,还要注意有无肺吸虫等寄生虫病的可能,可能出现消化系统,呼吸系统及颅内的改变。

  第二血液内科病房 杨威主任医师(主持人)

  该患年轻男性,起病急,病程短。发热,腹痛,腹泻,气短,头痛,抽搐,神志不清. 白细胞总数高,嗜酸性粒细胞及中性粒细胞比例增高,血小板减少,凝血异常:PT延长,DD明显增高,血尿,肝功能损伤:AST、ALT增高,呼吸功能:低氧血症,上矢状窦等多发血栓形成,脑出血。抗SSA60, 抗SSA52阴转阳。针对血小板减少合并血栓形成的疾病鉴别,需重点关注1.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。由于VWF蛋白裂解酶(ADAMTS13)活性下降,导致广泛的血管内血小板血栓形成。可出现微血管内溶血性贫血,发热,神经系统症状及肾功能损伤。该患就诊以来,没有溶血性改变,血红蛋白始终正常。但不能完全除外,TTP死亡率很高,要尽早进行血浆置换。该患后来ADAMTS13活性检测结果回报正常,除外TTP的诊断。2.多脏器受累,广泛血栓形成,嗜酸细胞增高,要除外抗磷脂抗体综合征,高度怀疑此疾病,并反复多次进行了抗体检测,结果均阴性。因为抗磷脂抗体还有少见抗体,所以该患可能存在少见抗体的存在。3.弥散性血管内凝血。可以继发于重症感染(包括病毒感染、寄生虫等),DIC高凝期及其短暂,形成广泛血栓的少,多以出血为主要表现。DIC一定有原发基础疾病的存在。4.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)可有反复溶血,血小板减少及血栓形成。多为慢性病程,CD55,CD59缺失。该患起病急,血小板迅速下降,不符合。5.FV Leiden突变等疾病可导致易栓症,后来回报的结果显示该患没有FV Leiden突变。

  患者经ICU病房血浆置换等治疗后,生命体征平稳,前往北京协和医院就诊,后诊断为抗磷脂抗体综合征,给予长期华法林抗凝治疗。目前已经大学二年级,定期复查凝血指标。

  第一血液内科病房 刘卓刚主任医师

  病例讨论就是要通过病例来明确诊治思路,发热待查,伴有多系统功能障碍,重症病毒感染,风湿免疫疾病都是可能存在的。对于这样的患者,可在抗生素保驾的情况下,尝试应用糖皮质激素来实验性治疗。

  病例总结

  本病例给予我们的启示:1.血小板减少伴多发血栓形成的患者,存在矛盾,要利用矛盾寻找突破。2.任何检验手段都有自己的优缺点,对于少见疾病的检测,要检测全面。3.多学科合作,更能够全面分析病情,保障治疗。

  第二血液内科病房 / 杨威 王慧涵

  滑翔综合办公室 / 王伟 姚品

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