第07:2018年南湖院区临床第十期临床病例讨论会摘编
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2018年12月13日 星期四 出版 上一期  下一期
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2018年南湖院区临床第十期临床病例讨论会摘编
  主持人  神经内科 / 冯娟  佡剑非

  病例摘要

  第一神经内科闫荣副教授汇报病史如下:

  青年女性,30岁,以“四肢抽动3分钟,伴听力下降3天”为主诉入院。(抽搐类型、时间 伴听力下降3天)

  现病史:患者三天前无诱因出现抽搐,神志丧失,四肢僵硬强直,牙关紧闭口吐白沫,颜面口唇青紫,抽搐约3-4分钟自行缓解;无舌咬伤,小便失禁,缓解后神志恍惚,约一小时后神志转清,但双耳听力下降,伴头痛,当地头CT未见异常。入院前一天听力彻底丧失,间断神志恍惚,反应慢,表情淡漠,生活自理能力下降。病来无发热,饮食睡眠可,二便基本正常,体重无改变。既往体健。

  入院查体:查体:Bp:110/70mmHg,HR 95次/分,T 37.5℃,无皮疹,无浮肿,内科查体无特殊异常。专科查体:查体部分合作,时而神清,时而神志恍惚,反应迟钝,目光呆滞,高级智力活动欠合作(听力障碍),颅神经:听力丧失,余未见异常。肢体运动、感觉查体未见异常,BCR L++R++,TCR L++R++,PSR L++R++,ASR L++R++,病理征(L-R-),颈强(+-)。

  辅助检查:头MRI增强+MRA+MRV+DWI:双侧大脑中动脉管壁边缘不规则,双侧颞叶灰质信号异常,双侧大脑中动脉痉挛或动脉炎所致梗死?后部可逆性白质脑病?小脑萎缩、枕大池增大;左侧脑室旁多发腔梗。MRV:左侧横窦较对侧略纤细。全腹CT:肝左叶钙化灶。右肾复杂成分囊肿?钙盐沉积?脑干听诱发:双耳客观听阈显著增高,异常脑干听觉诱发电位。脑电图:背景节律减慢,以θ波为主。左侧中颞、后颞疑似尖漫波发放。心电图:窦性心律,心率90次/分。耳CT平扫+三维:未见异常。甲状腺二维超声:甲状腺腺体组织回声粗糙,双侧甲状腺结节。化验检查:甲功系列:游离三碘甲状腺素6.26pmol/L;促甲状腺激素0.0017uIU/mL;甲状腺过氧化物酶Ab>1000.00IU/mL;甲状腺球蛋白抗体102.43IU/mL;肿瘤标志物细胞角蛋白19片段11.630ng/mL;神经原特异烯醇酶16.900ng/mL;ANCA:cANCA弱阳性;抗蛋白酶3抗体阳性|182.9CU;血沉21mm/h;免疫球蛋白G15.60g/L;免疫球蛋白M1.65g/L。其他常规化验阴性。腰穿脑脊液压力125mmH2O,脑脊液其他化验阴性。外送协和医院血清和脑脊液的自免脑抗体、副肿瘤相关抗体均为阴性。

  入院诊断:桥本脑病可能性大。

  讨 论

  放射科丁长伟副教授:双侧颞叶对称性病变,表现为T1低信号、T2高信号,灰白质同时受累、分界不清,伴轻微肿胀;受累皮层DWI高信号, ADC低信号,提示细胞毒性水肿;皮层下白质DWI低信号, ADC相对高信号,提示血管源性水肿。MRA提示双侧大脑中动脉顶端以及以远的分支明显增粗,与病灶分布比较吻合,支持病变区域可能存在高灌注;MRV序列大致正常,增强序列未见异常强化病灶。病变性质不考虑肿瘤、脑血管病,考虑炎性病变可能性大,注意除外病毒性脑炎,但病脑病灶相对均质,颞叶易受累,可存在出血性改变,影像学不支持病脑;线粒体脑肌病可出现类似脑炎或脑梗死的影像表现,但不会完全对称;疯牛病可出现皮层DWI高信号,也不会完全对称;代谢性脑病、免疫性脑病、脑炎影像学上可以表现为对称性改变,受累部位往往为颞叶及其内侧,所以该患者病变不能除外该类疾病。

  第二风湿免疫科薛红霞副教授:青年女性,以中枢神经系统受累主要症状。风湿系统一些疾病可出现神经系统受累,可伴发癫痫,这些疾病往往是血管源性基础的,而且常常有多脏器损伤,如血液系统、肾脏等。未经治疗的SLE不会出现抗核抗体阴性。该患者有中枢神经系统症状,但无白塞氏病的基本表现,不够诊断白塞氏病。大动脉炎好发于小于40岁的年轻女性,累及主动脉及其分支,受累动脉出现管壁增厚、管腔狭窄、主动脉瘤等,主动脉弓受累的患者可出现颈动脉受累缺血表现。中等血管炎比如结节性多动脉炎等,常伴有多系统受累,如发热、网状青斑、周围神经受损、肾脏损伤等,血管成像可见类似串珠样狭窄。ANCA相关性小血管炎,包括韦格纳肉芽肿(肉芽肿性血管炎)、显微镜下多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎,可以出现ANCA阳性,该患者主要为c-ANCA和PR3阳性,这两项指标常见于韦格纳肉芽肿,该类疾病好发中老年人,可有发热及多脏器受累。该患者目前缺乏多系统受累证据,故风湿结缔组织病证据不足。

  耳科病房王大力副教授:该患者听力下降,首先需要排除传导性聋,结合病史、以及耳CT未见异常,可排除炎症因素造成的听力下降。患者脑干听觉诱发电位显示客观听阈大于100dBnIIL,以及I、III、V波消失,提示听神经传导径路上有异常,结合有双侧颞叶病变,不除外为听觉中枢障碍导致的听力下降,若能进一步完善耳听发射、测听等反应基本功能的检查将更有利于判断。目前考虑为中枢性病变引起的急性、严重的神经性耳聋。

  第一内分泌王艳军教授:年轻女性,临床表现不特异,结合病史及上述几位专家的意见考虑为某种原因引起的脑病。患者甲功异常,注意桥本脑病。桥本脑病临床表现变化多端,甲功可以表现为甲减、甲亢或正常,患者伴有类似脑病的非特异性神经系统症状,化验检查一般也无特异性(脑脊液中可能查到甲状腺抗体或α-烯醇化酶阳性),头磁共振表现上无特异性,对激素治疗反应好,排除其他疾病后可以诊断。患者激素冲击治疗后续贯激素口服治疗,治疗效果较好,上述支持桥本脑病的诊断。甲功方面该患入院时甲功T3、T4稍增高,TSH稍下降,但患者缺乏吸碘率检查,因此不能确诊甲亢,给予赛治治疗2周后甲功明显下降,因此考虑患者最初的甲功异常可能为一过性改变。

  第三神经内科丛树艳教授:定位:广泛大脑皮层受累。癫痫、反应迟钝支持大脑皮层受损,听觉中枢在颞上回中部及颞中回,该患双侧颞叶病变,考虑双侧听觉中枢受累。定性诊断:考虑桥本脑病可能性大。桥本脑病是一种自身免疫相关疾病,发病机制包括1)自身免疫抗体攻击中枢神经系统:抗神经元抗体或抗烯醇化酶抗体可以攻击同时存在于中枢神经系统和甲状腺组织中的抗原,产生两个系统都受累的表现;2)与促甲状腺释放激素的毒性作用相关。桥本脑病诊断比较难,因为临床表现诡异多端、多种多样,有脑病样的表现、癫痫、认知功能减退、精神症状等,甚至部分患者可以有卒中样的局限性神经系统受损的表现。临床症状严重程度跟抗甲状腺抗体的高低无明显的相关性。该病的脑脊液和影像学无特征性改变,激素治疗有效是诊断支持点。鉴别诊断方面,年轻女性,弥漫颞叶病变,需要考虑自身免疫性脑炎的诊断,该病临床表现也是多样性(癫痫、精神症状、认知下降、不自主运动等),腰穿结果大多正常,部分可有细胞数增多。影像学上不同类型的抗体引起不同的受累部位。诊断自免脑也是需要排除其他疾病。文献报道一些自免脑患者尤其是LGI1脑炎可伴有甲状腺抗体阳性,因此给我们带来的思考是自免脑和桥本脑病之间有没有相关性?尽管该患者化验的常见的自免脑相关抗体阴性,也不能完全除外自免脑。综上考虑该患者为自身免疫性脑病,桥本脑病可能性大,自免脑不能除外。

  第一神经内科闫荣副教授:该患者考虑自身免疫性脑病,桥本脑病可能性大,给予激素500mg冲击治疗,激素逐渐减量最后续贯为口服强的松治疗,临床症状和影像学明显改善,随访预后较好。

  病例总结

  神经内科剑非副教授(主持人)总结:青年女性,急性起病,表现为抽搐、双耳听力下降、精神行为异常等脑病样表现,影像学提示双侧广泛对称的颞叶病变,细胞毒性和血管毒性水肿并存,患者存在桥本甲状腺炎,化验结果未见自免脑和副肿瘤相关抗体阳性,给予激素治疗临床表现及影像明显好转,考虑桥本脑病可能性大。双耳同时听力下降注意警惕听觉中枢病变,但若能进一步完善听力测定及相关检查更有助于鉴别;甲功异常患者需要完善吸碘率测定进一步明确是否存在甲状腺功能亢进。该病例的诊治过程体现了多学科协作对疾病诊治中的重要性。

  第一神经内科 / 冯娟 闫荣 温璐璐

  医务部 / 李宁 刘珊 刘笑默

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