第06:2019年滑翔院区第一期临床病例讨论会摘编 一例肺多发结节患者的诊治经过
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2019年03月14日 星期四 出版 上一期  下一期
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2019年滑翔院区第一期临床病例讨论会摘编
一例肺多发结节患者的诊治经过
图1 胸部增强CT
图2 PETCT
图3 胸腔镜下肺表面变化
图4 肺部病理
  主持人 第一风湿免疫内科病房 / 王晓非

  病例摘要

  患者男性,61岁,以“头晕乏力,活动后胸闷气短2个月”为主诉入院。

  现病史:2月前患者无明显诱因出现头晕,乏力,伴活动后胸闷气短,呼吸困难,逐渐加重,无关节肿痛,无反复口腔溃疡,无发热、无头痛、无盗汗、无咳嗽咳痰,无血尿及黑便。食欲不佳,睡眠可,小便正常,近期体重较前无明显改变。

  既往史:疑似“肺间质病变”病史,曾有十余年粉笔灰接触史,近期有大蒜接触史。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。否认肝炎、结核等传染病史。3年前行“肺大疱”切除手术。否认外伤及输血史。过敏史:否认食物及药物过敏史。个人史:否认烟酒嗜好。家族史:否认相关家族遗传病史。 

  入院查体:T 36.5℃,P 96次/分,BP 110/70mmHg,贫血貌,睑结膜苍白,口唇无发绀。心肺无异常。腹平软,全腹未及包块,无压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,浅表未及淋巴结肿大,肠鸣音正常,双下肢无浮肿。

  辅助检查:血常规:白细胞计数6.75×109/L,嗜酸性粒细胞0.5×109/L,血红蛋白59g/L,血小板计数304×109/L;尿便常规:未见异常。肝功能:未见异常;肾功能:未见异常;肝炎病毒:阴性;凝血五项:D二聚体:1450ug/L;IgG 6.47g/L;IgA 0.955g/L;IgG4(-);IgE(-);ANA(-);抗核抗体系列(-);ANCA(-);CRP(-);ESR(-);RF(-);ACA(-) ;coombs实验阴性;血清铁、铁蛋白、VB12、叶酸均正常。NSE 20.13ng/ml;痰微生物学检查(-);病毒抗体(-);1-3-B-D、内毒素、GM(-)。

  胸部增强CT:双肺弥漫强化结节,转移待除外。双肺散在小叶中心型及间隔旁型肺气肿。

  PETCT:双肺多发结节(1.2cm)SUVmax 5.31;优先考虑良性,肺内血管源性疾病;(如肺肉芽肿性多血管炎,GPA)。

  心脏超声:未见异常。

  骨髓象检查:增生活跃骨髓象;Rc比例升高;嗜酸性粒细胞比值增高占5.20%。

  讨 论

  第一风湿免疫科病房 王晓非教授(主持人)

  该患者老年男性,主要表现为重度贫血及双肺多发弥漫强化结节。可能引起重度贫血以及肺部多发结节的原因包括血液系统疾病引起肺部浸润,肺部感染性疾病,过敏性疾病引起肺泡出血,肺部原发/继发肿瘤性疾病,免疫性血管炎性疾病等。请血液科和呼吸科专家介绍一下引起贫血以及双肺结节的常见原因。

  第一血液内科病房 刘卓刚教授

  引起贫血的原因包括失血性疾病,造血原料缺乏,溶血性疾病,造血异常疾病等;该患者无明显诱因出现重度贫血,无呕血咯血等临床症状,尿便常规未见潜血,未见造血原料缺乏,病程中无黄疸,无酱油色尿,无胆红素升高,coombs实验阴性,骨髓象检查提示增生活跃骨髓象,未见骨髓异常造血细胞,尚未发现原发性血液系统疾病。该患者肺部多发弥漫强化结节,需注意严重贫血是否与双肺弥漫性结节病变相关。

  第二呼吸与重症监护内科病房 谭明旗教授

  引起肺部多发结节的疾病包括肺部感染性疾病如真菌性肺炎,粟粒性肺结核,病毒性肺炎;过敏性肺泡炎,结节病,肺部血管炎性疾病如变应性肉芽肿性血管炎、肉芽肿性多血管炎;肺部原发性肿瘤,肺转移瘤;该患者病程中无发热,无实验室炎性指标升高,感染相关微生物学检测未见异常,病毒抗体、1-3-B-D,内毒素,GM均阴性,考虑肺部感染性疾病可能性较小。肺多发结节应注意风湿性疾病及肿瘤性疾病的可能。

  第一风湿免疫科病房 王晓非教授(主持人)

  该患者入院后予对症输血治疗血红蛋白未见明显上升,再次复查胸部CT提示双肺多发结节旁渗出性病变较前增加,考虑肺结节合并出血,综合患者既往“肺间质病变”病史,CT:双肺散在小叶中央型及间隔旁气肿,双肺弥漫性结节合并出血,PETCT:双肺多发结节(1.2cm),SUVmax 5.31,优先考虑良性,肺内血管源性疾病;(如肺肉芽肿性多血管炎,GPA),诊断“血管炎可能性大”转入第一风湿免疫病房,予应用地塞米松40mg/d,患者头晕,乏力气短症状明显缓解,血红蛋白逐渐上升至88g/L,复查胸部CT提示双肺结节旁渗出减少,随激素减量过程中再次出现血红蛋白下降,再次复查胸部CT提示双肺结节增大,结节旁渗出增加,加大激素剂量同时,予患者转入胸外科完善胸腔镜下肺活检病理检查。胸腔镜下可见肺表面多发红色结节,病理回报提示肺组织中见瘤组织成分叶状,瘤细胞短梭型,排列密集,可见血管间隙,间质纤维化和粘液样改变,周围肺组织见出血;免疫组化:CD34(++),CD31(++),CK7(-);Ki-67 index 50%+;基因检测:VEGFR(>99.0%)、PDL1(>61.4%)高表达。请胸外科专家、放射科专家以及肿瘤科专家进行解读:

  第二胸外科病房 徐然副教授

  肺上皮样血管肿瘤分为肺上皮样血管内皮瘤及肺上皮样血管肉瘤,均为罕见的血管肿瘤。肺上皮样血管内皮瘤为低度恶性肿瘤,常无特异性临床表现,双肺多发结节多见;肺上皮样血管肉瘤高度恶性,侵袭性强,以肺部单发结节状肿物影多见。

  放射科 岳勇讲师

  肺上皮样血管内皮瘤影像学表现多为肺内多发结节,直径<2cm,边缘光整,局灶性肺出血多见,可见多发斑片影,PETCT:FDG部分/不均匀增高;肺上皮样血管肉瘤肺部影像学表现多为单发,结节状肿物影,可见卫星灶;形态不规则,直径>2cm,易侵犯胸膜广泛胸膜增厚,胸腔积液;FDG明显增高。

  第四肿瘤科病房 张晓晔教授

  肺上皮样血管内皮瘤与肺上皮样血管肉瘤病理上的表现主要在于形态学的不同,肺上皮样血管内皮瘤病理表现为上皮样/组织细胞样特征明显,轻至中度异型性;ki-67肿瘤增殖程度低,肺上皮样血管肉瘤肿瘤细胞短梭型为主,异型性显著,免疫组化二者相同,综合该患者病情进展迅速,肺表面弥漫多发红色结节以及病理学改变考虑诊断肺血管肉瘤。

  第一风湿免疫科病房 王晓非教授(主持人)

  患者转至肿瘤内科病房予抗PD-1(派姆单抗)治疗,治疗过程中患者出现发热,呼吸困难,咯血增加,心慌,心率增快,复查胸部CT提示双肺多发结节增大,增多;心脏超声提示大量心包积液,行心包穿刺引流见血性心包积液,瘤细胞(-)。

  第四肿瘤科病房 张晓晔教授

  肺部血管肉瘤高度恶性,进展较快,预后不佳,虽文献报道血管肉瘤放疗不敏感,但临床中仍可试行放疗治疗方案,该患者应用PD-1治疗出现发热等不良反应,且病情进一步进展,大量血性心包积液考虑心脏受累,可试行心包内注射化疗药物。该患者与医生共同决定下应用抗PD-1(派姆单抗)联合抗VEGFR(帕唑帕尼)联合治疗。

  第一风湿免疫科病房 王晓非教授(主持人)

  患者于2018年9月再次出现心慌,大汗,心律不齐,再次心脏超声:大量心包积液;心脏增强MR提示右心房占位,考虑血管肉瘤,请肿瘤科专家解读。

  第四肿瘤科病房 张晓晔教授

  原发性心脏肿瘤发病率较低,肉瘤是最常见的原发性心脏恶性肿瘤,占心脏肿瘤的15%-35%。成人好发类型为血管肉瘤,好发于30~50岁的成人,右心房是心脏血管肉瘤最好发部位,约89%多起自右心房侧壁;早期症状及体征轻微,并无特异性,部分患者初次就诊时已发生转移,最常见转移部位包括肺、纵隔淋巴结和脊柱,该患者诊断考虑为心脏恶性肿瘤 血管肉瘤——肺继发恶性肿瘤 血管肉瘤。 

  第一风湿免疫科病房 王晓非教授(主持人)

  该患者继续予抗PD-1(派姆单抗)、抗VEGFR(帕唑帕尼)联合右心房病灶局部放疗治疗。于2018年10月患者出现胸闷气短症状,复查胸部CT提示双肺多发间质性改变,经我科会诊考虑不除外免疫检查点抑制剂不良反应,免疫检查点抑制剂相关不良反应可模拟风湿性疾病包括关节炎,血管炎,风湿性多肌痛,肌炎,结节病,系统性硬化症等疾病的临床表现,治疗上可根据临床症状严重程度予NSAIDS药物,糖皮质激素,DMARDS药物,抗TNF-a抑制剂等治疗;该患者予地塞米松100mg/d静点3天后胸闷气短及呼吸困难较前缓解,复查胸片双肺间质性改变较前好转,但患者后因重症感染死亡。

  第四肿瘤科病房 张晓晔教授

  免疫检查点获得2018年诺贝尔医学奖,抗PD-1抑制剂、抗CTLA-4抑制剂等作为免疫检查点抑制剂在恶性肿瘤患者的应用中逐渐增加,但不可忽视该药物的临床应用中可能引起的不良反应及潜在风险。

  病例总结

  患者初发症状缺乏临床特异性,诊疗过程中不除外风湿性疾病,经多学科联合协作及病理最终明确诊断为“心脏恶性肿瘤 血管肉瘤——肺继发恶性肿瘤 血管肉瘤”,并于抗肿瘤治疗过程中再出现类风湿病样临床表现。在患者诊疗过程中多学科合作非常必要,积极展开多学科协作,对患者进行正确诊断与个体化治疗。

  第一风湿免疫科病房 / 秦沐婷 王晓非 滑翔综合办公室 / 王婷 李宁

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