第09:2019年南湖院区第五期临床病例讨论会摘编
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2019年07月18日 星期四 出版 上一期  下一期
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2019年南湖院区第五期临床病例讨论会摘编
图1
图2
图3
图4
  主持人:小儿骨科病房 / 李连永教授 王恩波教授

  病例摘要

  患儿,男,8 岁,7年前以“发现左肱骨病理骨折1月”为主诉入院。

  现病史: 患儿于7年前玩耍时不慎摔倒,伤及左上肢,伤后左上肢肿胀、疼痛、活动受限。就诊于当地医院,拍片提示“左肱骨病理性骨折”,予以夹板固定,建议来我院进一步诊治。门诊行左上肢CT、MRI、ECT,提示“左肱骨上段病理性骨折,左肱骨、左肩胛骨、左锁骨左2、4肋骨多发病灶,性质待定,建议到我院小儿血液科行骨穿,进一步诊治。骨穿结果:未找到骨髓瘤细胞。后就诊于外院,怀疑骨嗜酸性肉芽肿,建议回我院治疗。为求彻底诊治,收入院。患儿近来无发热、咳嗽、呕吐,睡眠及二便正常。

  既往史:健康

  入院查体:神清语明,生命体征平稳。心肺腹未及明显异常。左上肢夹板固定中,未见明显肿胀,皮肤无破溃,无瘀斑,左上臂触痛阳性,左手指血运、活动良好。

  辅助检查: 

  左肱骨正侧位片:左肱骨近中段改变,伴病理骨折,已有少量骨痂形成。

  入院诊断:左肱骨中段占位伴病理性骨折

  治疗经过:入院后完善各项常规检查,左肱骨CT及MRI均提示溶骨性占位表现,病灶为多囊状,内可见液性区,肱骨长段受累,同时伴有左侧肩胛骨及锁骨的改变(图1,2)。完善骨穿未见血液系统肿瘤表现。全身骨静态显像提示左肱骨中上段放射性浓聚,脊柱放射分布欠均匀,余全身骨显象未见异常放射性分布。经充分术前准备,于全麻下行左肱骨开窗植骨、弹性髓内针植入术,术后病理诊断为左肱骨近端骨囊肿。出院后规律随访。术后1年半行右肱骨摄片发现右肱骨受累,左侧病变较前进展。术后2年行脊柱MRI发现脊柱多发受累。术后4年因“左乳糜胸”就诊于我院小儿胸外科,予以胸腔穿刺发现胸腔积液呈乳糜样(图3),遂行胸腔镜探查、胸腔闭式引流术,经抗炎对症支持治疗,胸腔内液体逐渐包裹稳定后,拔除胸引管出院。术后5年患儿开始于我科接受双膦酸盐治疗,至今乳糜胸无复发,骨骼疼痛明显缓解,骨溶解无进一步扩大和进展,暂未发现新发病灶(图4左:双膦酸盐治疗前,右:双膦酸盐治疗后)。肺功能检查提示中度限制性通气障碍,目前患儿仍在规律随访中。

  讨论

  第小儿骨科病房 李连永教授(主持人)

  本次讨论病例为少见病例,涉及到小儿骨科、小儿胸外科、脊柱外科、呼吸内科、病理科等,其诊治过程符合MDT流程。作为综合性大学附属医院,应对罕见病的认识更深刻,通过多学科协作迅速做出诊断,及时开始治疗,以期获得理想的预后。

  放射科 潘诗农教授

  本病例影像学特点:1.多发;2.病变界限不清楚,3.磁共振可见病灶内多发密度不均匀的区域。对于多发病变,应首先考虑转移瘤,在成人约占40%,儿童约占15%;第二应考虑血液性、上皮类、血管类或淋巴类病变,恶性可能性大。患儿肱骨X线片与CT未见骨膜反应与成骨反应,为多发膨胀性改变,倾向于血管源性瘤或者淋巴管瘤,不能完全除外恶性。

  小儿骨科病房 王恩波教授(主持人)

  患儿病变累及近2/3肱骨,为膨胀性、溶骨性、多灶性病变,肱骨近端干骺端可见零星的可疑病灶,病变近端有类似骨膜反应,骨小梁结构不清,可能与病理性骨折及其愈合过程有关。CT检查发现肱骨全长、锁骨、肩胛骨、肋骨病变,符合全身或多系统受累的疾病改变。磁共振检查提示患儿病灶为囊性,其内有较多液体,伴分隔。首诊时初步考虑为良性病变,最常见的此类疾病为纤维性发育不良(FD),但FD多累及下肢骨及骨盆。术中所见病灶为囊性,内有清亮、淡血性液体,与单发性骨囊肿表现一致。术中刮除囊壁,送冰冻提示为良性,故按照骨囊肿的治疗策略,植入异体骨,行弹性髓内针固定。

  病理科 张明明主治医师

  患儿首次治疗时,大体标本量少,标本染色后有提示意义的组织更少,可见纤维组织与大小不等的囊腔。囊腔可能为脂肪或者淋巴管,无特异性改变可以辅助诊断,故当时考虑为骨囊肿。

  小儿普通外科、胸外科病房 周新副教授

  上述治疗2年后,患儿因大量胸水入院,胸穿见血性乳糜性液体,故行胸腔镜探查以期明确乳糜来源。术中引出约3000ml乳糜液。探查纵膈未发现确切漏点,考虑为弥漫性渗出。术后行胸腔闭式引流,每日引流约300-500ml。当渗出压力与胸腔内压力达到平衡时,渗出即停止,此时胸膜肥厚,形成包裹。

  乳糜胸为小儿的少见病,发生原因主要包括先天性乳糜管发育异常,肿瘤侵袭压迫,医源性损伤以及外伤导致。本例可能与淋巴管内皮组织浸润乳糜管壁形成渗漏有关,也不排除脊柱后凸、压缩变扁造成乳糜膜损伤的可能。乳糜胸目前尚无系统性治疗方法,只有做全身淋巴管造影,寻找乳糜漏点,才可有针对性的治疗。因脉管瘤导致大量乳糜胸很罕见,单纯乳糜胸一般不会危及生命,要注意营养补充与支持治疗。若患儿再次出现乳糜胸,再行引流即可,当渗出的压力与包裹的压力达到平衡,一般不会复发。

  第一呼吸与重症监护内科病房 徐小嫚副教授

  成人呼吸科乳糜胸少见,发现乳糜胸之后应首先鉴别真假性乳糜胸,假性乳糜胸可能为脓胸或胆固醇样膜炎引起。真性乳糜胸多为胸导管破裂引起,外科手术效果较好。最直接的鉴别方法为胸水血脂系列化验,真性乳糜胸化验结果以甘油三酯升高为主,大于2.75mmol/L,高于血液甘油三酯水平。本患儿肺功能较差,随着肺组织生长,胸膜会限制肺的生长,肺功能可能越来越差,内科治疗肺功能锻炼效果不好,必要时可行胸膜剥脱术,使肺组织复张。

  小儿骨科病房 王恩波教授(主持人)

  患儿总体表现为多发的囊状溶骨性改变,有进展趋势,且伴发单侧乳糜胸,符合Gorham-Stout综合征(GSS),一种全身性淋巴管发育异常引起的骨溶解症。患儿初步确定为GSS以后,行淋巴管内皮细胞特异性标志物D2-40与LYVE-1的免疫组化染色,均提示为阳性,据此可明确肱骨肿物为淋巴管来源,从而确定GSS诊断。

  GSS是一种病因不明的疾病,多见于儿童和青年人,特征是骨基质的破坏,血管、淋巴管结构增生,常常发现为多发的溶解,肿胀、疼痛,活动受限,严重的引起病理性骨折,部分患者出现乳糜胸,或其他系统受累。该疾病无明确诊断标准,只有八条排除性诊断:(1) 血管瘤病的活检结果-金标准;(2) 无细胞异型性;(3) 几乎没有成骨细胞反应,没有营养不良钙化;(4) 非扩张的,非溃疡病变;(5) 局部和进行性骨吸收的证据;(6) 骨质溶解放射学;(7) 内脏不受累;(8) 遗传性、代谢性、免疫性或感染性疾病的阴性证据。

  病理科 张明明主治医师

  D2-40与LYVE是淋巴管上皮的特异蛋白,能够判断管腔是否为淋巴组织来源。淋巴管瘤是淋巴管的发育异常,实质为淋巴管的过度增生,压迫或浸润其他组织,一般界限不清。骨内淋巴管瘤大体表现可与骨囊肿相似,但淋巴管的过度增生并非GSS的特有表现,需结合临床表现,行免疫组化协助进一步明确其组织来源,从而为GSS的诊断提供依据。

  第三胸外科病房 王煜东主治医师

  GSS,又称为骨淋巴管瘤病,可发生淋巴管破裂导致乳糜胸,包括周围淋巴管、变异的淋巴管、或肺表面淋巴管破裂。治疗为营养支持、抗炎、胸内注射高渗糖促进粘连等。双侧乳糜胸并非少见,也是GSS预后不良的重要因素。GSS一般有17-25%出现乳糜胸,其病死率可接近50%,且双侧患者并不罕见。对于本患,左侧胸腔胸膜慢性粘连肥厚,左侧肺质发育的机会较小,肺储备不足,若患儿再患肺炎,或出现对侧的乳糜胸,可能预后不佳。

  小儿骨科病房 王恩波教授(主持人)

  患儿诊断为GSS后,予双膦酸盐治疗。一年后,患儿局部病变稳定无进展,疼痛减轻,脊柱塌陷、后凸减轻。双膦酸盐多用于老年人骨质疏松症,骨转移瘤后的骨痛,作用机理主要为抑制破骨细胞功能,促进骨矿化,提升骨强度。

  GSS单纯手术治疗效果不好,应以药物治疗为主的综合性治疗,双膦酸盐控制骨溶解与骨质疏松,预防病理性骨折,骨科的作用应为辅助,同时可尝试应用其他系统治疗,例如西罗莫司抑制RANKL介导的骨破坏、贝伐珠单抗拮抗血管内皮生长因子的作用等。

  病例总结

  小儿骨科病房 李连永教授(主持人)

  GSS可见骨破坏明显,骨质吸收,无死骨形成,无骨膜反应。提示破骨细胞功能异常激活,成骨细胞活性减弱。双膦酸盐可抑制破骨细胞功能,从而缓解疼痛,减轻症状,但不能根治此疾病。多学科协作对于此类罕见病、综合征类的疾病有很大帮助。

  小儿骨科病房 / 李连永 王恩波 医务部 / 李宁 刘珊 赵冬妮

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