第21:2019年南湖院区第八期临床病例讨论会摘编
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2019年10月17日 星期四 出版 上一期  下一期
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2019年南湖院区第八期临床病例讨论会摘编
图1 腹部增强CT
图2 He染色
图3 VIP染色
图4 NSE染色
  主持人:小儿消化科 / 吴捷教授、许玲芬教授

  病例摘要

  患儿女性,1岁8个月,以“持续腹泻1年”为主诉入院。

  现病史:患儿1年前无明显诱因出现腹泻,为黄色稀水样便,无粘液或脓血,大便2-3次/日,无发热、无恶心呕吐,曾就诊于外院,予口服“益生菌、乳糖酶”及中药、推拿等治疗,腹泻无明显好转,遂来我院,门诊以 “慢性腹泻病”收入院。患儿病来精神状态可,近半年体重下降3.1kg,无多饮多尿,食欲尿量正常。

  既往史:既往体健,否认结核接触病史,否认手术输血外伤史。

  个人史:G1P1,足月顺产,出生体重3.8kg,疫苗按时接种。母乳喂养,正常添加辅食,父母为过敏体质。运动、语言发育同正常同龄儿,体格发育落后于同龄儿。

  入院查体:T:36.7℃,P:118次/分,R 24次/分,BP:92/61mmHg,W:8.9kg(<第3百分位),H:85cm(第50百分位),神清,一般状态尚可,口唇粘膜略干燥,皮肤弹性差,皮下脂肪层厚约4mm。浅表淋巴结未触及肿大,呼吸平稳,无鼻扇及三凹征,双肺听诊呼吸音清,未闻及干湿啰音,心音有力,心律齐,各瓣膜听诊区未及病理性杂音,腹软略胀,全腹无压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未及,未触及异常包块,肠鸣音正常。四肢活动良好,肌力及肌张力正常,膝腱、跟腱反射正常,肢端温,CRT<3秒,神经系统查体未见异常。

  辅助检查: 血常规:白细胞7.69×109/L,中性粒细胞百分比51.1%,淋巴细胞百分比35.1%,嗜酸细胞绝对值0.06×109/L,血红蛋白115g/L,红细胞压积36.9%,血小板411×109/L;C反应蛋白、血沉、降钙素原未见异常;白介素6:5.32pg/mL。血气离子分析:pH 7.315~7.491,BE -6.1~-2mmol/L,钠 128~134 mmol/L,钾 1.5~1.8 mmol/L;全血锌:48.4umol/L; DIC、肝功能、肾功能、血脂系列、钙磷镁离子、LDH:未见明显异常;免疫球蛋白:IgG 3.85g/L,IgA 0.237g/L,IgM 0.778g/L;淋巴细胞绝对计数:未见明显异常;总IgE 7.47IU/mL;食物+呼吸过敏原:阴性;甲功系列、慢性炎症性肠病抗体:未见异常;血清病原学、尿常规、尿细菌培养、便常规、便轮状病毒、诺如病毒核酸检测、粪便钙卫蛋白、难辨梭菌、便细菌培养均阴性。

  初步诊断:慢性腹泻;低钾血症;蛋白质-能量营养不良

  诊治经过:入院后予患儿去乳糖喂养,回避可疑过敏原;静脉补液补钾(200mg/kg.d)及口服枸橼酸钾补钾(500mg/kg.d);口服蒙脱石散及消旋卡多曲止泻,亿活调整肠道菌群,赖氨葡锌补锌。但经对症治疗后患儿腹泻无缓解,排稀水样便,日十余次,每次量中等,大量补钾后钾离子仍波动于1.8~2.8mmol/L。

  讨论

  小儿消化科 吴捷教授(主持人)

  腹泻病是发病率仅次于呼吸道感染的儿科常见病,其中病程>2月的慢性腹泻,因病因复杂和治疗困难而引起临床医生重视。该患儿慢性腹泻迁延不愈,伴有顽固性低钾血症及蛋白质-能量营养不良,不伴发热、呕吐腹痛等症状,无长期服用抗生素病史,化验血炎症指标和粪便病原学检查均无明显异常,食物蛋白sIgE阴性。入院后去乳糖喂养、回避可疑过敏原及对症口服止泻治疗后,患儿腹泻无好转。那么该患儿慢性腹泻的病因可能有哪些? 

  小儿消化科 王洋医师

  婴幼儿迁慢性腹泻最常见的原因:一:感染,该患儿便常规、轮状病毒抗原、诺如病毒核酸、便培养均阴性;发病年龄小,腹泻时间长,需注意条件性致病菌,如真菌、难辨梭菌感染,但患儿无长期大剂量应用抗生素的病史,且相关检测阴性可除外艰难梭菌感染;二、食物蛋白(牛奶、鸡蛋等)诱导的胃肠道疾病,诊断主要靠食物回避和激发试验,该患儿sIgE阴性,且回避可疑过敏原后腹泻无好转,不支持;三、继发性乳糖不耐受,小肠微绒毛破坏较重,乳糖酶活性显著降低可继发乳糖不耐受,使腹泻持续时间延长,但患儿去乳糖喂养后腹泻仍迁延不愈,与该诊断不符;四、乳糜泻:是患者对麦胶蛋白不耐受引起小肠黏膜病变为特征的一种原发性肠源性吸收不良综合征,有脂肪泻,体重减轻、营养不良等表现。需要进一步检测。五、极早发炎症性肠病,除慢性腹泻,多伴有发热、体重下降、口腔溃疡、肛周病变等表现。患儿炎症指标均不高不支持此诊断。

  第一消化内科病房 宋军民副教授

  儿科和成人腹泻疾病谱不一样,就该患儿而言,其慢性腹泻可能的病因:1.肠道疾病,可能性较大的是:小肠吸收不良综合征,如麦胶性肠炎,亦称乳糜泻;自身免疫性肠炎:由于小肠绒毛严重萎缩,表现为严重腹泻伴营养不良,对饮食控制治疗无效,抗小肠杯状细胞、抗肠上皮细胞阳性; 2.肝胆胰疾病:成人常见肝胆胰神经内分泌肿瘤,由于肿瘤分泌5-羟色胺增多,可出现腹泻、心动过速、皮疹等表现;成人较常见的胃泌素瘤多发于胃、胰腺、十二指肠壁,可表现为腹泻及低钾血症,VIP瘤也可有迁延不愈的腹泻。3.儿科免疫缺陷病发病率比成人高,建议检测免疫相关指标。为明确诊断,还建议完善腹部CT筛查上述疾病,若小肠病变可表现为空回肠肠壁增厚,但由于神经内分泌肿瘤一般偏小,约4-5mm,增强CT也可能显示不清。

  小儿内分泌遗传代谢内科病房 唐诗主治医师

  低钾血症主要原因包括:1.摄入不足;2.丢失多:肾外丢失途径主要包括消化道、皮肤、胰腺等;肾性丢失:血压正常者常见肾小管酸中毒(血气提示代谢性酸中毒),Batter综合征、Fanconi综合征、Gilteman综合征(血气提示代谢性碱中毒),长期大量应用利尿剂;血压升高者常见于原发性醛固酮综合征、Liddle综合征、肾上腺肿瘤或增生、肾动脉狭窄、肾实质病变、恶性高血压等;3.体内分布异常:酮症酸中毒纠正过程中使用胰岛素。建议完善ACTH、皮质醇、肾素血管紧张素醛固酮、肾小管功能、肾脏及肾上腺影像学等检查。

  小儿肾病科、小儿免疫科 赵成广副教授

  该患儿不存在摄入不足,细胞内外转移,皮肤丢失等因素,低钾可能由肾脏或消化道丢失所致。若24h尿钾>1mmol/kg.d考虑为肾脏丢失,肾脏排钾受内分泌激素调节,如肾素血管紧张素醛固酮系统,且肾脏调节Na+-K+、Na+-Cl-、Cl--HCO3-存在相互影响,所以肾脏丢钾往往伴有酸碱平衡的紊乱,但该患儿pH、碳酸氢盐、氯离子均正常,不支持肾脏丢失。消化道丢失可能因素:1.白细胞、CRP、血沉等炎症指标正常,不支持感染;2.该患儿生后8月发病,发病年龄小,亦不支持自身免疫性肠病;3.患儿年龄小,倾向于先天疾病,如先天性簇绒肠病,微绒毛包涵体病,先天免疫缺陷,先天性失氯性肠病(该患儿氯离子正常,可排除此项)。建议完善24h尿钾排除肾性丢失、内分泌相关激素(糖皮质激素、盐皮质激素、性激素等)排除肾上腺皮质增生、原发性醛固酮增多症等。 

  小儿消化科 许玲芬教授(主持人)

  入院后予患儿完善全腹增强CT(图1):左侧腹膜后间隙囊实性肿瘤,大小约4.5cm×4.2cm,其内密度不均匀,见多发斑块状钙化,增强扫描明显不均匀强化。小肠受压向右移位,部分肠管积气扩张。肠系膜根部淋巴结肿大。NSE:51.55ng/mL,由于患儿年龄小,未完善24h尿VMA检查。骨髓穿刺检查增生活跃骨髓像,未见肿瘤细胞。遂转入小儿普通外科,行剖腹探查术可见:肿瘤位于左侧腹膜后,脊柱旁,实性,质硬,直径6.0cm,边界清楚,沿肿瘤边缘分离,将肿瘤切除,探查周围未见异常肿大淋巴结。切除肿物病理检查大体见肿物包膜完整,切面淡黄质中,略细腻。镜下见肿物内密布大小不等的结节,结节由分化的神经节细胞和丰富的神经毡构成,结节间质见施旺细胞间质,分化型神经母细胞瘤(图2),低MKI指数,组织学预后良好型。N-MYC基因无扩增。诊断为腹膜后神经母细胞瘤。进一步行免疫组化检测:VIP(+)(图3),NSE:(+)(图4); Syn:(+); CgA:(+);提示该肿瘤为血管活性肠肽瘤(VIPoma)。因此该患儿最终诊断腹膜后神经母细胞瘤(VIPoma)。 

  那么,这个患儿的顽固性腹泻和低钾血症都是因为该病所致吗?

  小儿普通外科病房 张可仞教授

  神经母细胞瘤是儿童中最常见的颅外实体瘤,大多数起病隐匿,恶性程度高,进展快,且易误诊。而以顽固性腹泻为主要症状较少见,不到1%,是由于神经母细胞瘤分泌血管活性肠肽,肿瘤切除1周左右多数患儿腹泻及低钾血症随之缓解。神经母细胞瘤起源于交感神经节,50%原发于腹腔,20%发生于胸部,头部、颈部也可能存在,建议慢性腹泻患者常规完善腹部及胸部影像学检查,提高诊断率。

  第二肿瘤科病房 蔡炜嵩副教授

  神经母细胞瘤属于胚胎性肿瘤,在儿童肿瘤中较为常见,常见症状包括腹部包块、发热、骨痛、熊猫眼等。该患儿慢性腹泻及低钾血症,考虑由副肿瘤综合征所致,副肿瘤综合征是指除肿瘤原发灶、转移或侵袭之外,远端出现的一系列症状,往往与异位激素和自身免疫性因素相关,一般肿瘤切除后,副肿瘤综合征也随之好转。对于神经母细胞瘤来说,发病年龄越小预后可能更好,1岁以内IVS期患儿有自愈可能。该患儿病理属于分化型神经母细胞瘤,低风险组,肿瘤完全切除,没有淋巴结及远处转移,一般进行卡铂+VP16六个周期化疗后,临床治愈的可能性在90%以上。

  放射科 王玉主治医师

  超声检查具有无创性、无辐射的特点,所以通常作为儿童腹泻的首选检查。但对于占位性病变,需完善增强CT,来判断肿瘤与血管、神经走行的关系,进行多方位重建,在矢状面、冠状面、横断面观察肿瘤与周围脏器的关系。腹膜后肿瘤的起源分为四种:1. 神经源性;2. 淋巴源性,如淋巴瘤;3. 间叶源性(横纹肌、平滑肌、血管上皮等);4. 生殖细胞源性;该患儿肿瘤为实性,包膜完整,伴有粗大的钙化,考虑为神经母细胞瘤。

  病理科 田保玲副教授

  神经母细胞瘤根据施旺细胞比例,分为神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、节细胞神经瘤。MKI指数是指核分裂及核碎裂,反应肿瘤的增生程度,指数越高说明细胞增生程度越活跃,N-MYC扩增提示预后不良,结合该患儿组织学类型、发病年龄及MKI指数,考虑为组织学预后良好型。神经母细胞瘤虽然属于神经外胚层的胚胎肿瘤,但可含有具有分泌功能的神经元,该患儿VIP、NSE、Syn、CgA等都是在分化的神经节细胞表达。

  小儿消化科 孙梅教授

  儿童慢性腹泻病因复杂,肿瘤相关性腹泻也是其病因之一。对于分泌性腹泻,不要忽略神经内分泌肿瘤。神经内分泌肿瘤发病率2-3/100,000,诊断主要依靠特异性肿瘤标志物及其分泌的特殊激素。由于肿瘤可分泌血管活性肠肽,作用于肠道黏膜上皮细胞,激活腺苷酸环化酶,使肠黏膜分泌过多的水和Na+、K+等电解质,引起分泌性腹泻、低血钾、胃酸缺乏或过少。慢性腹泻患儿如常规诊治不能解决问题,需进一步完善腹部超声等影像学检查以除外肿瘤。

  病例总结

  小儿消化科 吴捷教授(主持人)

  儿童慢性腹泻病因复杂,严重者影响生长发育。对于经一般治疗无缓解的顽固性腹泻病患儿,当不能以感染、饮食等原因解释,尤其伴有顽固性低钾血症时,应警惕血管活性肠肽瘤的可能,需注意完善腹部影像学检查。儿童神经母细胞瘤误诊率极高,早期诊断可明显提高该病的生存率与预后。

  小儿消化科 / 吴捷 许玲芬 医务部 / 李宁 刘珊 赵冬妮

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