第08:2019年南湖院区第九期临床病例讨论会摘编
上一版3   4下一版  
 
标题导航
~~~主持人:第三心血管内科病房 / 邹德玲 教授
2019年11月14日 星期四 出版 上一期  下一期
3 上一篇   下一篇 4  
放大 缩小 默认   
2019年南湖院区第九期临床病例讨论会摘编
主持人:第三心血管内科病房 / 邹德玲 教授
图1腹部CT示腰椎多发小囊状透光区
  病例摘要

  患者男性,62岁,以“反复胸闷气短2个月,加重1个月”为主诉入院。

  现病史:患者入院前2个月劳累时出现胸闷气短,伴有乏力,未系统诊治,1个月前症状加重,间断有夜间憋醒,尿少,伴下肢浮肿,就诊于营口市中心医院,脑钠肽4970pg/ml,心脏彩超示左心增大,抗心衰治疗、利尿后症状未见好转,转至我科,患者病来无发热,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,饮食睡眠差,有过便中带血,近2个月体重下降5kg。

  既往史:高血压3年,最高180mmhg,未治疗。10年前、6年前脑外伤行钻孔引流。有痔疮病史,否认糖尿病病史、其他手术及肝炎结核病史。

  入院查体:T36.9℃,R18次/分,P98次/分,BP98/62mmHg。神清语明,步入病房,查体合作。全身皮肤黏膜无黄染。双侧颈静脉充盈,口唇无发绀,双肺呼吸音粗,双肺下野呼吸音弱;心界向左增大,心音钝,律齐,心率98次/分,未闻及病理性杂音。腹软,肝大肋下5cm,有触痛,双侧下肢凹陷性浮肿。

  辅助检查:入院前外院查脑钠肽:4970pg/ml,肌酐:100umol/L,心脏彩超:左室大,心包少量积液,左室舒张功能下降;心电图:窦性心律,肢导低电压。胸部CT:双侧胸腔积液,心影增大,冠状动脉钙化;肝胆脾超声:胆囊壁厚,左肾强回声不除外结石或钙化。入院时血红蛋白98g/L,肌钙蛋白0.176ug/L。入院后肌酐为562umol/L,血钙2.57mmol/L,尿酸922umol/L,脑钠肽3234pg/ml,尿蛋白:+1。腹部CT:腹盆腔少量积液,胸腹壁水肿,骨盆及腰椎多发小囊状透光区(见图1)。

  初步诊断:心功能不全NYHAIII级,高血压病3级,高血压性心脏病。

  诊治经过:该患超声EF正常,为射血分数保留(HFpEF)的心衰,给予患者利尿,控制心室率等治疗未见好转,入院后心脏超声示舒张功能不全,结合患者存在贫血、尿蛋白(+)、多浆膜腔积液、肾功能迅速恶化, CT显示多处骨质破坏,进一步完善了风湿免疫,免疫固定电泳,骨穿等检查,最终诊断多发性骨髓瘤,心肌病(心肌淀粉样变可能性大),心功能不全III级,急性肾功能不全,转至血液科进一步治疗。

  讨 论

  第三心血管内科病房 杨川主治医师

  根据患者入院时的临床表现,有高血压病史,活动有胸闷气短症状,查体颈静脉充盈,心界增大,双下肢凹陷性浮肿,脑钠肽明显升高,诊断心功能不全明确,但这只是功能性诊断,需进一步明确其病因。对于这个患者首先需除外缺血性心肌病,因其男性、62岁,有高血压病及吸烟史,胸CT显示冠脉钙化,因此在病情允许情况下需进一步完善冠脉影像学检查除外冠心病;另外患者有长期大量饮酒史,要注意有无酒精性心肌病。

  第三心血管内科病房 邹德玲教授 (主持人)

  患者最终经骨穿确诊多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM),结合患者存在低血压、心电图肢导低电压;超声检查提示舒张性心功能不全、心包积液,不符合酒精性心肌病及高血压心脏病改变;抗心衰治疗效果不好,患者无典型缺血性胸痛症状,心电图未见明确缺血改变,肌钙蛋白轻度升高无动态变化,不支持急性冠脉缺血,因此考虑患者顽固心衰为MM引发的心肌淀粉样变性所致。

  骨髓瘤细胞分泌的异常单克隆免疫球蛋白的轻链片段在心脏沉积,引起心肌、电生理和心包异常。MM的心脏损害中心力衰竭是最常见形式,早期为舒张性功能障碍,限制性心肌病的特征,后期收缩性功能异常,也可表现为心绞痛、急性心肌梗死、心律失常及心包积液。淀粉样变心肌病常见的四大心血管异常表现为限制性心肌病、充血性心衰、心律失常和体位性低血压。约10%~20%的心肌淀粉样变患者伴发MM。以下病史特点是早期发现淀粉样心肌病的重要线索:① 进行性难治性心衰或不明原因的多浆膜腔积液,②左室肥厚伴心电图低电压,③ 左室壁均匀肥厚伴室壁弥漫性活动性减低,④既往高血压患者血压正常或进行性血压降低,⑤心电图示病理性Q波,而冠状动脉造影除外冠状动脉病变。确诊该病则需依赖心内膜心肌活检结果。

  超声科 肖杨杰主治医师

  心肌淀粉样变性在超声的表现上有特征性改变,首先从心脏结构的改变来说,它可引起双房增大,晚期出现双室增大,特征性改变是双室心肌增厚,有颗粒闪烁样回声增强,淀粉样物质可沉积于心脏瓣膜、房间隔,心包等心内结构,导致瓣膜及房间隔的增厚,出现毛玻璃样改变,心包常有少量积液。从瓣膜功能上,因淀粉样物质沉积,可出现少量返流。另外,从心室功能上来说,既是浸润性心肌病,也是限制性心肌病,以舒张功能不全为主,早期收缩功能正常或者略减低。如用超声斑点追踪成像技术来检测,左心室纵向应变有改变,该病的特点是心尖保留的左心室纵向应变减低。此病的鉴别诊断为高血压性心肌病,肥厚性心肌病,主动脉瓣上狭窄,或者流出道狭窄导致后负荷增加及心肌增厚等疾病。这些疾病虽然也表现为心肌增厚,但是不会有颗粒闪烁样回声改变,另外,后负荷增加的心脏有两个时期的改变,初期为向心性肥厚,后期出现离心型肥厚,但主要是左心室。肥厚型心肌病是非对称性心肌肥厚,而淀粉样心肌病是弥漫均匀的心肌肥厚;收缩功能减低时,需要与扩张型心肌病鉴别,扩心病是大心腔小出口,收缩功能减低,心肌变薄,瓣口面积不变。舒张功能的测定最简便且常用的是根据二尖瓣口血流速度,左房压,E/A峰小于1,提示舒张功能减低。另外还有肺静脉速度频谱,二尖瓣环组织多普勒频谱等多种指标来综合判断左心室舒张功能。

  第一肾脏内科病房 王艳秋教授

  该患者一周内出现尿量进行性减少,肾功恶化,肌酐升高,合并轻度贫血,超声示肾脏体积增大,诊断为急性肾损伤。其病因分为肾前性,肾性,肾后性。首先,该患为心衰患者,易存在肾前性血容量不足,如患者再使用RAAS系统拮抗剂联合利尿剂,可引起肾脏损伤,该类型肾脏损伤为尿素与肌酐升高不平行(BUN/Scr大于10),尿素升高明显,但该患的升高幅度平行,故暂不考虑;其次,肾后性梗阻通过超声及CT检查可排除;最后,肾实质性损伤,结合以下疾病特点,老年男性,贫血,IgA、IgG、IgM均减少,心脏增大,心衰,应考虑累及多器官的疾病。第一,风湿免疫系统性疾病,如系统性血管炎,IgG4相关性疾病等,但该患者ANCA阴性,补体C3阴性,IgA、IgG、IgM均为减少,免疫球蛋白低型表现,不支持;第二,感染性疾病,如亚急性感染性心内膜炎,但该患者无感染证据不支持;第三,代谢性疾病,如淀粉样变性病;第四,血液系统疾病,如MM,该患老年男性、贫血、肾衰,但血钙升高,应高度疑诊;最后,对于老年患者,贫血,肾衰,血钙高,骨盆及胸、腰椎椎体CT见多发小囊状透光区(不应仅仅考虑MM)应注意除外实体肿瘤骨转移。

  MM肾损害的机制主要是由单克隆免疫轻链堵塞肾小管,直接损伤近曲小管上皮细胞和/或轻链沉积、AL淀粉样变性引起肾小球损伤,临床可呈急、慢性肾损伤,肾病综合征,单纯性蛋白尿,范可尼综合征等多种表现。临床如何发现MM呢?从肾科角度,如果发现:1)尿蛋白定量和定性结果不一致;2)贫血与肾功能损伤程度不一致;3)血钙与肾功能损伤程度不一致,即患者已出现肾功能不全,但血钙正常,甚至升高,应高度疑诊MM。

  第一血液内科病房 王洪涛副教授

  该病例初始考虑为浆细胞系统的疾病,随着检查的深入,最终骨穿结果MM诊断明确。骨髓瘤为浆细胞恶性增殖性疾病。该患出现高钙血症,肾功不全,贫血,合并骨质破坏,教科书式呈现了疾病发展过程,非常典型。但该患在诊断上也会有一些困难,常见的MM患者生化指标可见白/球蛋白比例失衡,容易联想到骨髓瘤,但该患的球蛋白无明显的升高,白/球比例无倒置,易误导医生。该患的免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均是减低的,我们需注意除重链蛋白的升高,还有轻链蛋白的升高,该患为轻链升高型,这样少见类型易漏诊。骨髓瘤患者心脏受累预后很差,预期寿命为3-6个月,虽然化疗可使一少部分患者得到缓解,但严重心脏受累的患者预后极差。

  通过该病例我们还应该认识一下其他类型的浆细胞病,包括其他类型的MM,浆细胞瘤,浆细胞白血病,巨球蛋白血症,重链病,单克隆免疫球蛋白病,还有系统性淀粉样变性等。该患者可能合并了心脏、肾脏、肝脏淀粉样变。有的患者即使没有明确诊断MM,但有异常单克隆轻链出现,尤其是lamda轻链,也可能导致淀粉样变性。诊断主要依靠活检,除心肌活检也可考虑其他脏器及皮肤等活检。此外除心脏彩超,心脏MRI也可协助诊断。血液科疾病可累及多个系统,较复杂,更加依赖相关检查,尤其是骨穿以及活检。

  病例总结

  第三心血管内科病房 邹德玲教授(主持人)

  淀粉样变性不是心衰常见原因,对顽固性心衰尤其是舒张功能不全要考虑到该诊断。其心电图可表现肢导低电压,胸前导联酷似心梗改变;超声提示心肌颗粒样改变,常可表现为射血分数保留的舒张性心衰,少量心包积液、瓣膜返流。当心脏彩超未能作出诊断时, 心脏磁共振是最好的替代影像检查。确诊该病需心肌活检。另外,从这个病例我们得到的经验还有在临床上注意患者表现的各种细节,从患者的多个“偶然”性表现中去发现揭示必然性。

  第三心血管内科病房 / 邹德玲 齐静 医务部 / 李宁 刘珊 赵冬妮

3 上一篇   下一篇 4  
放大 缩小 默认   
   第01版:封面
   第02版:医院召开主题座谈会专题研讨医保支付方式改革对医院精细化管理的深刻影响
   第04版:医院受邀参加2019首届医院工会大会//光荣榜
   第05版:研究生工作部举办党课学习活动
   第06版:医院举办普法讲座//第三届盛京营养高峰论坛暨中青年医师营养病例演讲比赛在院举办
   第07版:纪委书记王彧讲授《筑梦新时代 敢担当 有作为》专题党课
   第08版:2019年南湖院区第九期临床病例讨论会摘编
   第10版:2019年南湖院区第九期临床病例讨论会摘编
   第11版:弘扬英雄精神 传承红色基因
   第12版:弘扬英雄精神 传承红色基因
   第13版:简明新闻
   第14版:简明新闻
   第15版:简明新闻
   第16版:封底
2019年南湖院区第九期临床病例讨论会摘编
盛京周刊2019年南湖院区第九期临床病例讨论会摘编082019年南湖院区第九期临床病例讨论会摘编 2019-11-14 2 2019年11月14日 星期四