骶尾部畸胎瘤是最常见的先天性生殖细胞肿瘤。巨大的骶尾部畸胎瘤围产期并发症和死亡的风险较高,出血和心脏失代偿是胎儿和新生儿死亡的最常见原因。近日,医院成功救治肿瘤重量大于患儿自身体重的胎儿巨大骶尾部畸胎瘤母婴。
这是一名来自新疆塔城的孕妇,2022年12月初时孕32周,胎儿骶尾部巨大畸胎瘤直径已经大于13厘米,属于高危病例,经在当地盛京医院援疆医生帮助,乘坐塔城直飞沈阳专机来到盛京医院南湖院区。曾参加过援疆的医院第二产科病房副主任尹少尉接诊后,及时为孕妇完善了胎儿超声、胎儿磁共振、羊水穿刺明确产前诊断,并联系新生儿外科病房副主任王大佳会诊。
根据胎儿影像结果评估,胎儿骶尾部畸胎瘤体积大、血运丰富、生长迅速,有不成熟畸胎瘤或恶性可能,可导致早产或在分娩前或分娩时肿瘤破裂,以及肿瘤窃血现象,可导致贫血和代偿性高容量引起的高输出量心力衰竭。高输出量心力衰竭是临床中较为常见的围产期并发症,可导致羊水过多、胎儿水肿、宫内死亡和早产。需要通过超声密切监测胎儿的情况,掌握好干预时机。如能坚持到近足月分娩,将会减少因早产所致的神经发育和心肺发育不成熟所带来的远期不良影响。患儿出生后全麻和手术也是会有极大风险,如果承担风险选择继续妊娠,医院医护一定会尽全力救治。夫妻俩经过商量后决定继续妊娠,坚持到近足月分娩时,再来医院进行产妇的剖宫产手术和胎儿的巨大骶尾部畸胎瘤切除术。
再次见面是2023年1月5日,此时孕妇已经孕36周+3。医院超声科医生杨泽宇紧急进行胎儿超声会诊,提示胎儿骶尾部畸胎瘤已经达到20.8厘米×18.6厘米×16.3厘米,胎儿已经出现三尖瓣反流、负荷增加致下腔静脉增宽、肝淤血情况,羊水多。医院于当日下午及时组织了MDT多学科会诊,第二产科病房刘彩霞教授、副主任尹少尉,新生儿内科副主任毛健,新生儿外科病房副主任王大佳,放射科医生乞文旭,超声科医生杨泽宇,遗传科医生刘晓亮共同讨论并制定了救治方案。产妇为经产妇,已经出现规律宫缩,分娩在即,如果自然分娩,势必难产,肿瘤破裂,大出血死亡,MDT团队决定于当日立即行剖宫产手术。新生儿内科做好呼吸循环管理准备,新生儿外科做好保护肿瘤工作,随时准备手术。一场救治母婴的战斗正式打响。
刘彩霞和尹少尉为产妇进行了剖宫产手术,顺利分娩出一名女婴,但是肿瘤娩出困难,刘彩霞用大纱布包住新生儿,经过适当旋转肿瘤娩出,手术室内一阵惊呼。目测肿瘤大于新生儿,并保留脐带血为新生儿手术准备自体血。第二新生儿内科病房医生王萌立即为新生儿进行抚触、吸痰、吸氧,新生儿渐渐红润。王大佳为新生儿检查了肿瘤,肿瘤位于骶尾部,直径大于20厘米,表面可见怒张迂曲的大血管,肿瘤在宫内已有部分破损,用无菌凡士林纱布做好保护,新生儿会阴部及肛门被肿瘤推挤向前,目测肿瘤与新生儿重量相当或大于新生儿,实属罕见。第二新生儿内科病房医生杨雨晨为新生儿气管插管,缓解了新生儿的呼吸费力情况,并完善床旁心脏彩超以及必要的术前检查,为新生儿手术做好充分准备。
次日下午,手术室代理护士长郭子君、护士胡千桃为新生儿开通急诊通道。麻醉二科医生陈亮为新生儿实施了麻醉。王大佳和新生儿外科病房黄英副教授主刀,设计皮瓣、阻断血运,医生宁鹏为新生儿肛诊保护直肠、周围肛周及臀部肌肉、血管和神经。手术完整切除了肿瘤,肿瘤称重2660克,同时切除尾骨避免复发,臀部及肛周肌肉重建,手术成功。新生儿出生体重5280克,术后体重2370克,术后切口无感染,愈合良好,双下肢活动良好,无尿淋沥无便失禁,恢复顺利。
截至目前,查阅中英文文献未见新生儿骶尾部畸胎瘤肿瘤重量大于新生儿体重救治成功的病例报道。本例巨大骶尾部畸胎瘤患儿的成功救治,充分彰显了医院作为首批委省共建国家区域医疗中心(综合类)建设单位、国家儿童(东北)区域医疗中心、国家区域医疗中心输出医院和辽宁省孕产妇危重症抢救中心,在产儿联合,高危胎儿产时救护方面的综合实力。
新生儿外科病房 / 王大佳 第二产科病房