生活中不少人都有过“力不从心”“疲惫不堪”“身心俱疲”的时候，但是多数情况下经过充分休息后都能“满血复活”。但也有这样一群特别的人，他们终生都在和这种“无力”做抗争，正常人习以为常的眨眼、吃饭、吞咽、穿衣、开车、上下楼、说话，甚至呼吸，对他们来说都是难以企及的奢望。他们就是重症肌无力患者。 

　　什么是重症肌无力？ 

　　重症肌无力是一种罕见的慢性、自身免疫性神经肌肉疾病，由神经-肌肉接头传递功能障碍引起，其特征是肌肉无力的反复发生和易疲劳。2018年，全身型重症肌无力被纳入国家五部委联合发布的《第一批罕见病目录》，重症肌无力为罕见病中的常见病。 

　　由于症状控制不佳，重症肌无力会严重影响患者的日常生活和工作，严重损害患者活动能力和生活质量，给家庭和社会带来沉重负担，不少患者还会因此而患上抑郁等心理疾病。重症肌无力患者就像身上绑着一个“不定时炸弹”，因为不知道哪一天病情就会突然复发，即使是一次普通的感冒都可能导致疾病反复。 

　　重症肌无力有哪些症状？ 

　　重症肌无力患者会出现骨骼肌无力的症状。患者的无力感通常是从一组肌肉开始，逐渐波及到其他肌肉群，最终可能导致全身肌肉无力。这些症状通常在运动或活动后加重，在休息后会缓解。最常见的首发症状是眼睑下垂或视物重影，而其他肌肉群可能会受到影响，例如面部、颈部、喉咙、四肢和呼吸肌肉。 

　　波及眼部肌肉：突然感觉到一只眼睛眼睑下垂，不能灵活眨眼甚至出现视力模糊、重影。 

　　波及面部肌肉：鼓起腮帮会漏气，鼻唇沟变浅，甚至出现无法控制面部表情。 

　　波及咀嚼肌：吃东西时没有力气咀嚼，只能吃软烂食物。 

　　波及咽喉肌：说话吐字不清晰，吞咽困难，而且有鼻音，声音嘶哑，喝水还容易呛到。 

　　波及颈部肌肉：长时间工作后发现自己出现抬头困难，甚至无法抬起。 

　　波及近端肌肉：早起梳妆，发现自己手臂抬不起来，腿脚也不灵活，上楼梯都困难。 

　　最严重的情况就是波及呼吸肌，患者会出现呼吸困难，如果救治不及时，可能会出现生命危险。 

　　重症肌无力发病原因？ 

　　目前重症肌无力的具体发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关，和其他自身免疫性疾病一样，主要是机体免疫系统出现紊乱而破坏了机体的正常秩序。 

　　重症肌无力怎么治？

　　重症肌无力目前尚无法治愈，但重症肌无力仍然是一种“可治”的疾病，如今其治疗目标就是达到疾病症状和治疗副作用均最小化的“双达标”理想治疗状态。

　　传统治疗手段：

　　对症治疗：主要指胆碱酯酶抑制剂，但只能从症状上来改善病情，且长期治疗需联合其他药物，胃肠道等副作用常见，且不适合心脏病相关患者使用。

　　免疫治疗：包括糖皮质激素和其他非激素类的免疫抑制剂。糖皮质激素，部分患者减量难以维持疗效，但长期大剂量使用可出现显著多系统副作用，易导致患者陷入“激素恐惧”依从性不佳；免疫抑制剂疗效的个体差异较大，缺乏高级别临床研究比较不同方案的疗效和安全性，药物选择主要依赖医生经验。

　　挽救治疗：如血浆置换、免疫吸附、静脉注射免疫球蛋白，起效快但是维持疗效的时间相对比较短，存在安全性和因供给不足导致的可及性问题，且存在感染、肾功能损害等风险。

　　手术治疗：主要指的是胸腺切除。伴有胸腺瘤的病人需要尽早把胸腺瘤切掉，伴随有关胸腺增生的病人需要根据重症肌无力病情控制情况来决定。切除胸腺瘤后，部分患者仍需要继续接受针对性药物治疗。

　　创新治疗手段：

　　新型生物靶向治疗：近年来，新型靶向药物被广泛研究和应用于重症肌无力治疗中。随着靶向药物的出现，我国的重症肌无力治疗也已进入了生物靶向新阶段。此类靶向生物制剂具有起效迅速、疗效显著、安全性佳、长期使用降低急性加重风险等特点，能够切实帮助提升重症肌无力患者生活质量，达到 “双达标”理想治疗状态。

　　近年来，医院神经内科大力发展重症肌无力亚专科，联合胸外科、眼科、放射科及神经功能检查室等多名医师组建重症肌无力MDT救治团队，引进先进的重症监护设备，通过开展血浆置换、丙球冲击、呼吸机辅助通气等治疗手段，成功抢救10余名重症肌无力危象患者的生命，并将更多患者的病情遏制于危象前状态。

　　第一神经内科病房 / 李子建